pnh是什么病

pnh是指陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是獲得性造血干細胞基因突變所致，紅細胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病，臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成。

典型的pnh以慢性血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿為主要臨床表現(xiàn)。但大多數(shù)患者癥狀常不典型，發(fā)病隱襲，病程遷延，病情輕重不一。

該病的治療主要是給予腎上腺糖皮質(zhì)激素，碳酸氫鈉，免疫抑制劑，雄激素來治療。如果存在長期血紅蛋白尿，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)缺鐵，所以還應(yīng)該給予補充鐵劑治療。