女孩得蠶豆病是什么原因

女孩得蠶豆病是由于紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶的基因突變所導(dǎo)致的，是一種X連鎖不完全顯性紅細胞酶缺陷病。

在我國，蠶豆病在南方地區(qū)發(fā)病率較高，北方地區(qū)較為少見。蠶豆病常見于10歲以下兒童，男性半合子和女性純合子均表現(xiàn)為葡萄糖6-磷酸脫氫酶顯著缺乏；女性雜合子發(fā)病與否取決于其葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏的細胞數(shù)量在細胞群中所占的比例，在臨床上有不同的表現(xiàn)度，故稱為不完全顯性。在蠶豆成熟季節(jié)流行，進食蠶豆或蠶豆制品均可致病，母親進食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進食蠶豆或蠶豆制品后24-48小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，可見貧血、皮膚及鞏膜黃染，還有血紅蛋白尿，尿色為醬油色。蠶豆病寶寶飲食上避免進食蠶豆及蠶豆制品，也不要服用有氧化作用的藥物，并加強對各種感染的預(yù)防。