多發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關聯(lián)。目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡5-45歲，男女之比約1:8。