大動(dòng)脈炎之臨床表現(xiàn)

2015-10-16 風(fēng)濕界

大動(dòng)脈炎(Takayasu arterifis，TA），一種慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。多侵及主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。

臨床表現(xiàn)

全身癥狀

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體質(zhì)量下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。

局部癥狀與體征

按受累血管不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差>10 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。

臨床分型

根據(jù)病變部位分型

：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)，胸-腹主動(dòng)脈型，廣泛型和肺動(dòng)脈型。

頭臂動(dòng)脈型：

頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。

上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失(無脈征)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到Ⅱ級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，雜音不明顯。血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。

胸-腹主動(dòng)脈型

由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血壓升高；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓等。

部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍。如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見淺表動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80％患者于上腹部可聞及Ⅱ級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。

廣泛型

具有上述2種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。

肺動(dòng)脈型

本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50％，上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)。