腎上腺皮質功能減退癥的病因③

腎上腺皮質功能減退癥按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程可分為急性和慢性。原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥中最常見的是艾迪生(Addison)病，其常見病因為腎上腺結核或自身免疫性腎上腺炎;少見的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、腎上腺廣泛出血、手術切除、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良及POEMS病等。繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥，最常見于長期應用超生理劑量的糖皮質激素，也可繼發(fā)于下丘腦-垂體疾病，如鞍區(qū)腫瘤、自身免疫性垂體炎、外傷、手術切除、產后大出血引起垂體大面積梗死壞死，即希恩(Sheehan)綜合征等。

其他發(fā)病原因：

⑥其他：先天性腎上腺皮質增生癥(CAH)、淀粉樣變、血色病、腎上腺放療和手術后，以及藥物(如利福平、酮康唑、氨魯米特、米托坦等)都可造成腎上腺皮質功能減退。

⑦急性腎上腺出血、壞死或栓塞：可引起急性腎上腺皮質功能減退。華-佛(WarterHouse and Friderichsen)綜合征，是暴發(fā)型流行性腦膜炎患者出現(xiàn)腎上腺出血壞死引起的急性腎上腺皮質功能減退，目前已很少見?？沽字C合征、抗凝治療、彌散性血管內凝血(DIC)、腰背部外傷和手術后患者發(fā)生的急性腎上腺出血、壞死和腎上腺靜脈栓塞都可引起急性腎上腺皮質功能減退。

2.繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥是由于垂體的疾病引起ACTH的分泌不足或下丘腦的疾病引起的CRH的分泌不足，繼之垂體ACTH分泌不足，其結果都可引起腎上腺皮質醇及去氫表雄酮和雄烯二酮的分泌不足。其原因有：

(1)長期大量攝入外源糖皮質激素：長期大量攝入外源性糖皮質激素是最常見的繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥的原因。下丘腦-垂體-腎上腺軸處于嚴重的抑制狀態(tài)。腎上腺皮質功能低下的癥狀，常常在停藥48h內出現(xiàn)。這種低下在停藥后可持續(xù)長達1年以上。

(2)席漢(Sheehan)病、垂體瘤卒中和顱腦外傷：因產后垂體出血壞死引起的席漢病、垂體瘤卒中和顱腦外傷引起的垂體柄損傷都可引起急性垂體前葉乃至全垂體功能低下，其中包括繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥。垂體ACTH瘤和腎上腺皮質醇分泌瘤術后，下丘腦垂體腎上腺軸仍處于抑制狀態(tài)，腎上腺皮質功能一般需要半年至1年才能恢復。

(3)下丘腦垂體占位、浸潤和感染等疾病：可引起整個垂體前葉激素低下表現(xiàn)，腎上腺皮質功能減退是其中表現(xiàn)之一。

(4)孤立性ACTH缺乏：少見，且病因不詳。