腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因②

其他病因：

①深部真菌感染引起腎上腺皮質(zhì)功能減退：其發(fā)病率實際上不低，尸檢發(fā)現(xiàn)死于組織胞漿菌病(histoplasmosis)的患者1/3有腎上腺真菌感染。其他真菌病如球孢子菌病(coccidioidomycosis)、芽生菌病(blastomycosis)、隱球菌病和酵母菌病也可引起腎上腺皮質(zhì)發(fā)生類似結(jié)核病的病理改變而致功能低下。

②獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)：腎上腺是獲得性免疫缺陷綜合征影響最嚴(yán)重的內(nèi)分泌腺體，但多數(shù)情況下腎上腺皮質(zhì)功能代償，僅約5%的晚期獲得性免疫缺陷綜合征患者因機(jī)會性感染導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能低減，如巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus，CMV)引起的壞死性腎上腺炎，分枝桿菌或隱球菌性腎上腺炎，有時Kaposi肉瘤也會侵犯到腎上腺。

③轉(zhuǎn)移癌：腎上腺轉(zhuǎn)移癌并不少見。但臨床上只有少數(shù)的患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀體征。原發(fā)腫瘤主要有乳腺癌、肺癌、胃癌、結(jié)腸癌、黑色素瘤和淋巴瘤等。60%左右的血行轉(zhuǎn)移性乳腺癌和肺癌發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移癌。

④脫髓鞘疾?。?種脫髓鞘疾病，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adreno leucod-ystrophy，ALD，又稱棕色Schilder病)和腎上腺脊髓神經(jīng)病(adreno myelon-europathy，AMN)可有腎上腺皮質(zhì)功能低減。二者都是性連鎖隱性遺傳性疾病，基因位于X染色體短臂上(Xq28)。它是一種單基因突變引起的過氧化物酶(24烷酸-輔酶A連接酶，lignceroyl-CoA ligase)缺陷病，使極長鏈脂肪酸(C24以上)不能氧化而在細(xì)胞內(nèi)堆積，腎上腺和性腺細(xì)胞膨脹死亡。血中極長鏈脂肪酸水平升高。前者在兒童期發(fā)病，以嚴(yán)重的中樞性脫髓鞘病變?yōu)樘卣?，表現(xiàn)為皮質(zhì)性失明，癲癇樣發(fā)作，癡呆及昏迷，一般在10余歲時死亡。后者一般在青年期起病，以緩慢進(jìn)展的周圍感覺神經(jīng)和運動神經(jīng)病變及上運動神經(jīng)元病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，伴腎上腺和性腺功能的逐漸衰竭。壽命可達(dá)30～40歲或更長。

⑤單純糖皮質(zhì)激素缺乏：少見。是ACTH受體基因點突變所致，腎上腺對ACTH不反應(yīng)，而對Ag-Ⅱ有反應(yīng)，醛固酮水平正常。多有家族史，是常染色體隱性遺傳。