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甲狀旁腺功能減退癥病理及相關(guān)檢查

甲狀旁腺功能減退癥的患者血清中可檢出甲狀旁腺抗體,同時(shí)也可有腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細(xì)胞抗體。還可伴有其他自身免疫性疾病如原發(fā)性甲狀腺功能減退、惡性貧血、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮所致的Addison病等,本病可有家族史。

嚴(yán)重低鎂血癥有時(shí)可引起甲狀旁腺功能減退。因?yàn)殒V離子為釋放PTH所必需。缺鎂時(shí),血清PTH明顯降低或測(cè)不出。補(bǔ)充鎂后,血清PTH立即增加。低鎂血癥還可影響PTH對(duì)周圍組織的作用。甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥母親所生新生兒可出現(xiàn)甲狀旁腺功能減退,可能由于母親高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。

由于PTH缺乏,骨吸收降低,同時(shí)因1,25(OH)2D形成減少而腸道鈣吸收減少,由于腎小管鈣重吸收降低而尿鈣排出增加。所以血清鈣降低,當(dāng)血清鈣降至約1.75mmol/L以下時(shí),尿鈣濃度顯著減低或消失。同時(shí)由于腎臟排磷減少,血清磷增高。低鈣血癥與高磷血癥是甲狀旁腺功能減退癥的臨床生化特征。由于PTH缺乏,尿cAMP降低,但注射外源性PTH后,尿cAMP立即上升。由于血清鈣濃度降低主要是因鈣離子濃度降低,神經(jīng)興奮性增加,可出現(xiàn)搐搦,甚至驚厥,長期低鈣血癥可引起白內(nèi)障,基低神經(jīng)節(jié)鈣化,皮膚、毛發(fā)、指甲等外胚層病變。在兒童可影響智力發(fā)育。

對(duì)于甲狀旁腺功能減退癥患者,常有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史,Chevostek征與Trousseau征陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查如有血鈣降低(常低于2mmol/L)、血磷增高(常高于2mmol/L),且能排出。腎功能不全者,診斷基本上可以確定,如血清PTH測(cè)定結(jié)果明顯降低或不能測(cè)得,或滴注外源性PTH后尿磷與尿cAMP顯著增加,診斷可以肯定。在特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥換正,臨床上常無明顯病因可發(fā)現(xiàn),有時(shí)可有家族史,手術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥常于甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)后發(fā)生。 

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥上須與假性甲狀旁腺功能減退癥作鑒別,后者較少見,血清PTH常增高,折射PTH后尿磷與尿cAMP不增加(若假性甲狀旁腺功能減退癥是由于受體后缺陷所至者,注射PTH后尿cAMP可增加,但尿磷排出不增加,且常伴有其他發(fā)育畸形。嚴(yán)重低鎂血癥(血清鎂低于0.4mmol/L)患者也可出現(xiàn)低鈣血癥與手足抽搐,血清PTH可降低或不能測(cè)得,但缺鎂正后,低鈣血癥迅即恢復(fù),血清PTH也隨之正常。受阻抽搐也和由其他原因所引起,如代謝性或呼吸性鹼中毒,維生素D缺乏,慢性腹瀉等,應(yīng)加以鑒別。

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