病因

臨床分為隱匿型、心絞痛型、心肌梗死型、心力衰竭型(缺血性心肌病)、猝死型五個(gè)類型。其中最常見(jiàn)的是心絞痛型，最嚴(yán)重的是心肌梗死和猝死兩種類型。

二.風(fēng)濕性二尖瓣狹窄

病程歷時(shí)較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅，口唇輕度紫紺，稱為二尖瓣面容，心前區(qū)可隆起，胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動(dòng)，心濁音界可能向左擴(kuò)大，聽(tīng)診檢查心尖區(qū)可聽(tīng)到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音，瓣口小，二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大，左側(cè)臥位時(shí)雜音最為明顯，常伴有舒張期震顫，心尖區(qū)可聽(tīng)到第1心音亢進(jìn)和瓣口開(kāi)放時(shí)短促的拍擊聲，二尖瓣前瓣葉彈性和活動(dòng)度較好者第1心音亢進(jìn)和開(kāi)放拍擊聲的響度都較明顯，二尖瓣前瓣葉增厚，硬變明顯，失去活動(dòng)度者則心尖第1音減弱，且聽(tīng)不到開(kāi)放拍擊聲，伴有關(guān)閉不全者則心尖區(qū)尚可聽(tīng)到收縮期雜音，常傳導(dǎo)到腋中線。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，可伴有輕度分裂，肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈及瓣環(huán)擴(kuò)大者胸骨左緣第2，3肋間第1心音之后可聽(tīng)到收縮期噴射音，呼氣時(shí)最響，吸氣時(shí)減輕或消失，有時(shí)尚可聽(tīng)到相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風(fēng)樣舒張?jiān)缰衅陔s音(Graham-Steell雜音)，吸氣終了時(shí)增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱，并有三尖瓣關(guān)閉不全者胸骨左緣第4，5肋間可聽(tīng)到收縮期雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，呼氣和作Valsalva動(dòng)作時(shí)減輕，心房顫動(dòng)病例心律不規(guī)則，右心衰竭病例可查到肺底部羅音，肝腫大，下肢水腫，有時(shí)尚有腹水征，并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙。

三.二尖瓣關(guān)閉不全

二尖瓣關(guān)閉不全的自然病程及癥狀，取決于反流的嚴(yán)重性，左心房的順應(yīng)性及并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，以及有否合并心臟及冠狀動(dòng)脈疾患。結(jié)合其病理生理改變，可有下述相應(yīng)的癥狀：

(1)左心室代償期：代償期無(wú)癥狀期較長(zhǎng)。在出現(xiàn)左心室衰竭(左心衰)前，可有幾年甚至十多年無(wú)癥狀期。偶有活動(dòng)后因心排血量增高及心尖搏動(dòng)增強(qiáng)引起輕度心悸。

(2)左心室衰竭期：一旦發(fā)生左心衰后，病情常迅速發(fā)展。慢性二尖瓣關(guān)閉不全主要癥狀包括：

①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的內(nèi)臟及肢體供血不足，表現(xiàn)為活動(dòng)后疲勞、乏力、頭昏等。

②肺淤血癥狀：表現(xiàn)為勞力性呼吸困難。輕度肺淤血常在重體力勞動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn);中、重度肺淤血可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸。但慢性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)急性肺水腫及咯血發(fā)生率較單純二尖瓣狹窄為少見(jiàn)。

③心悸：常因心排量減少而引起的代償性心率增快，或因并發(fā)心律失常，如心房顫動(dòng)或頻發(fā)期前收縮等。

④其他：

A.輕、中度二尖瓣關(guān)閉不全易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎：可有相應(yīng)臨床癥狀。

B.嚴(yán)重左心室、左心房擴(kuò)大可有左胸痛及吞咽不適感。

(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全時(shí)，可有上腹部飽脹、肝區(qū)脹痛、食欲不振、尿少、下肢水腫等。

四.三尖瓣狹窄

1.癥狀

(1)單純?nèi)獍戟M窄可引起右心房衰竭從而出現(xiàn)體循環(huán)淤血征象。

①疲乏：系通過(guò)三尖瓣口血流量減少，導(dǎo)致心排血量減少有關(guān)。

②頸部有搏動(dòng)性不適感：系頸靜脈明顯搏動(dòng)。

③胃腸道淤血：致胃食欲不振、惡心、嘔吐或噯氣等。

(2)三尖瓣狹窄與二尖瓣病變同時(shí)存在時(shí)：三尖瓣狹窄的存在可以減輕二尖瓣狹窄引起的肺淤血癥狀。因此當(dāng)存在二尖瓣狹窄而呼吸困難(勞力性或夜間陣發(fā)性呼吸困難)不明顯時(shí)，提示有三尖瓣狹窄并存可能性。

2.體征

(1)心濁音界向右移位。

(2)部分患者在三尖瓣區(qū)可觸及舒張期細(xì)震顫。

(3)聽(tīng)診：

①三尖瓣區(qū)舒張期雜音：于胸骨左緣第4、5肋間至胸骨中線間聽(tīng)到一個(gè)響度較弱、低頻而柔和的舒張中、晚期隆隆樣雜音，收縮期前增強(qiáng)不明顯。雜音在深吸氣末增強(qiáng)，稱Carvallo征，由于吸氣時(shí)靜脈回右心血量增加，致使通過(guò)狹窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狹窄雜音在吸氣時(shí)不增強(qiáng)，而在深呼氣末增強(qiáng)，系肺循環(huán)回左心血量增加所致。

②三尖瓣區(qū)可聞三尖瓣開(kāi)瓣音：在S2后0.04～0.06s，吸氣時(shí)增強(qiáng)。

③三尖瓣區(qū)S1可亢進(jìn)：當(dāng)瓣膜明顯鈣化或活動(dòng)度顯著降低時(shí)，S1可不亢進(jìn)。

(4)巨大的頸靜脈a波：系竇性心律時(shí)右心房對(duì)狹窄的三尖瓣產(chǎn)生的強(qiáng)烈收縮所致;當(dāng)心房顫動(dòng)時(shí)頸靜脈顯示明顯V波。在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓及右心室肥厚時(shí)，因右心室的順應(yīng)性降低，使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加，而引起頸靜脈a波增大。當(dāng)臨床上無(wú)右室肥厚而有巨大頸靜脈波a波，則是三尖瓣狹窄的特征性體征。

(5)頸靜脈怒張：肝臟腫大，肝頸回流試驗(yàn)陽(yáng)性，下肢水腫，甚至有周圍性發(fā)紺。

(6)風(fēng)濕性三尖瓣狹窄時(shí)：當(dāng)伴有多個(gè)瓣膜損害，可同時(shí)存在二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣雜音。

五.肺動(dòng)脈口狹窄

1.臨床表現(xiàn)

本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差，乏力和勞累后心悸，氣急等癥狀，重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。

2.體征

多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度，血流流速，血流量和胸壁厚度而異，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱，分裂，漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。