格林巴利綜合癥

格林巴利綜合癥是一種原因不明的急性或亞急性多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，其主要臨床特征為四肢對(duì)稱性近端無力、末梢型感覺障礙、可同時(shí)伴有顱神經(jīng)受累。格林巴利綜合征(GBS)又叫急性感染性多神經(jīng)根炎，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。是一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。在我國，其發(fā)病率約為1．6／10萬，農(nóng)村較城市多見，任何年齡和男女均可得病，好發(fā)于<10歲小兒，男孩發(fā)病比女孩多見，但以男性青壯年為多見。四季均可發(fā)病，夏秋季為多

任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。西醫(yī)學(xué)治療本病強(qiáng)調(diào)病因治療，以及脫水治療、營養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥處理。在急性進(jìn)展期，病人免疫功能亢進(jìn)，又無合并感染或其它禁忌癥時(shí)，可應(yīng)用激素。若已出現(xiàn)呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用為宜。血漿替換療法，有人認(rèn)為有一定療效，特別對(duì)于年輕患者，早期應(yīng)用效好。對(duì)細(xì)胞免疫功能低下者，可用轉(zhuǎn)移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可給干擾素5毫克，肌注，日1次。非急性期可給B族維生素,加蘭他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡(luò)，益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎，布精起痿的等方法。

格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)行型。

急性格林巴利綜合癥又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）。約半數(shù)以上病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，如喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，癥狀逐漸加重，在1-2周內(nèi)達(dá)到高峰。80%以上病人首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。多數(shù)在2～4周開始恢復(fù)，程度和快慢各病人差異較大。約1/3病人可遺留有后遺癥狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主觀感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?，檢查可見四肢遠(yuǎn)端"手套-短襪"型感覺減退或缺失。部分病人遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利綜合癥又名慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）。與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復(fù)發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力癥狀常是對(duì)稱性的，主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見。下肢無力常表現(xiàn)為行走蹣跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費(fèi)力和起坐困難。上肢無力則表現(xiàn)應(yīng)用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當(dāng)一部分患者臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性病情發(fā)展惡化，自四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力進(jìn)行性向近端發(fā)展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮；更有甚者，迅速導(dǎo)致呼吸肌萎縮，臨床表現(xiàn)為呼吸困難，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

慢性格林巴利綜合癥即慢性進(jìn)行性放射性脊髓病(chronicProgressiveradioactivemyelopathy,CPRM)是與放射性照射有關(guān)的隱匿發(fā)病的脊髓病，在惡性腫瘤的放射治療中，并不少見。需與癌性脊髓病或癌轉(zhuǎn)移相鑒別。

慢性格林巴利綜合征的主要特點(diǎn)是：

1、慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程；

2、起病隱襲，很少有前驅(qū)因素；

3、病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與髓鞘再生可同時(shí)并存，雪旺細(xì)胞再生，出現(xiàn)“洋蔥頭樣”改變；

4、激素治療較肯定。

慢性格林巴利綜合征的病因尚不完全清楚，可能與病毒感染或自身免疫等因素有關(guān)，但尚缺乏證據(jù)。

康復(fù)中心專家認(rèn)為應(yīng)該進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)治療。因疼痛是GBS常見的癥狀，可能與許多因素有關(guān)，如神經(jīng)根炎、神經(jīng)炎、由于不能活動(dòng)造成的肌肉疼痛和痛覺過敏。如果疼痛主要是神經(jīng)肌肉性的，一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物是有效的。大約70%-80%的病人可以完全恢復(fù)，5%-10%患者可遺留下嚴(yán)重后遺癥，部分病人有緩解復(fù)發(fā)，不到5%的住院病人死亡，尤其是50歲以上，伴有長期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。專家建議，發(fā)病后因植物神經(jīng)功能損害導(dǎo)致免疫機(jī)能低下，應(yīng)增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，提高肌體抗病能力，可采用治療中心特制的中成藥，營養(yǎng)神經(jīng)，擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供，興奮神經(jīng)激活麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞代償損傷壞死的神經(jīng)細(xì)胞以增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞間的傳導(dǎo)沖動(dòng)恢復(fù)肢體功能，預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展。并指導(dǎo)患者進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，配以針灸、按摩、理療等。另外專家提醒廣大患者：良好地護(hù)理，仔細(xì)觀察心肺功能，防止并發(fā)癥，GBS可獲得完全恢復(fù)。

格林巴利綜合癥 臨床表現(xiàn)

格林巴利綜合癥

不同癥狀字啊格林巴利綜合癥患者神經(jīng)

主要病變?cè)诩股窠?jīng)根和脊神經(jīng)，常累及顱神經(jīng)，有時(shí)也侵犯脊膜、脊髓和腦。為一種自身免疫性疾病。多數(shù)病人在發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道或胃腸胃道感染癥狀。能常亞急性起病，開始癥狀輕而局限，3-5天內(nèi)達(dá)到高峰。主要癥狀是肢體對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，感覺異常和腦脊液中蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。癱瘓常自下肢開始很快擴(kuò)展到上肢和軀干，并可累計(jì)顱神經(jīng)。癱瘓為松弛性，腱反射減弱或消失，一般呈對(duì)稱性分布，但皮膚反射很少影響，錐體炎征陰性。嚴(yán)重病例可有四肢癱瘓，肋間肌和膈肌無力，引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。顱神經(jīng)中以面神經(jīng)最常受累，表現(xiàn)為兩側(cè)周圍性面肌癱瘓，其次為外展、動(dòng)眼、舌下、副神經(jīng)，以及三叉神經(jīng)等顱神經(jīng)感覺異常，如蟻?zhàn)吒小⒙槟?、針刺感，以肢體遠(yuǎn)端較為明顯，也易發(fā)生于面部?？陀^檢查感覺障礙常不明顯或輕度減退，多數(shù)病例肢體或全身性肌肉的自發(fā)性疼痛，壓痛或由牽拉而誘發(fā)疼痛。肢體的植物神經(jīng)功能障礙包括出汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。括約機(jī)功能一般不受影響。個(gè)別病例有視神經(jīng)乳頭分離現(xiàn)像。多在病程第3周時(shí)蛋白含量最高，以后逐漸下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表現(xiàn)都很典型而腦脊液蛋白不增高或有淋巴經(jīng)胞增多。本病可自行緩解，預(yù)后一般良好。少數(shù)時(shí)展迅速，早期顱神經(jīng)即受影響，四肢癱瘓，出現(xiàn)呼吸困難和心動(dòng)過速，預(yù)后不良。

其具體表現(xiàn)為

（1）運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。

（3）發(fā)射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等。

（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

格林巴利綜合癥 病因病理

格林巴利綜合癥

腓神經(jīng)

格林巴利的病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應(yīng)作用于周圍神經(jīng)的雪旺細(xì)胞和髓鞘，產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。嚴(yán)重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經(jīng)纖維中可同時(shí)見到髓鞘脫失和再生。有時(shí)見脊膜炎癥反應(yīng)、脊髓點(diǎn)狀出血、前角細(xì)胞及顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核退行性變。肌肉呈失神經(jīng)性萎縮。

其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱；病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡(luò)，益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎，布精起痿的等方法。

病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病，其主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。

（1）可能受感染或異體蛋白誘發(fā)自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏綜合征。

（2）代謝及內(nèi)分泌障礙：如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、痛風(fēng)等。

（3）營養(yǎng)障礙：如腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

（4）化學(xué)藥物及物品：如呋喃類、異煙肼、磺胺類等藥物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。

（5）感染性疾?。喝缏轱L(fēng)、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

（6）結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、硬皮病等。

（7）遺傳：如遺傳共濟(jì)失調(diào)性周圍神經(jīng)炎，進(jìn)行性肥大性多發(fā)性神經(jīng)根炎等。

 

格林巴利綜合癥的病因

格林巴利綜合癥病例中，有4.5的病例在經(jīng)過了疫苗接種之后才發(fā)病，大多數(shù)患者都是源于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗等，這些疫苗在給人們接種之后，就誘發(fā)了格林巴利綜合征的發(fā)病，我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種后發(fā)病的格林巴利綜合征的因素。

在臨床上有人認(rèn)為格林巴利綜合征病人的基因頻率有了明顯的增高，所以認(rèn)為引起格林巴利綜合征的原因與遺傳有著一定的關(guān)聯(lián)，而微量元素中報(bào)告格林巴利綜合征的微量元素為Zn、Cu、Fe代謝異常。人們認(rèn)為微量元素的異常與格林巴利綜合征的發(fā)病有著一定的作用。

格林巴利綜合癥 臨床分型

格林巴利綜合癥

神經(jīng)病變

按病情輕重來分型以便于治療

1．輕型：四肢肌力III級(jí)以上，可獨(dú)立行走。

2．中型：四肢肌力III級(jí)以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時(shí)四肢無力到癱瘓，活動(dòng)時(shí)有輕度呼吸困難，但不需要?dú)夤芮虚_，人工呼吸。

4．極重型：在數(shù)小時(shí)至2天，發(fā)展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴(yán)重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。

5．再發(fā)型：數(shù)月（4-6月）至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應(yīng)加倍注意。往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。

6．慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)?。河?月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高。

7．變異型：純運(yùn)動(dòng)型GBS；感覺GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟(jì)失調(diào)等。

格林巴利綜合癥 中醫(yī)分型

(1)肝腎虧損型：

【證見】四肢癱瘓，筋脈遲緩，肌肉痿縮，腰酸膝軟，肢體麻木或如蟻行感，目眩耳鳴。舌淡紅，苔薄白，脈弱。

(2)濕熱阻絡(luò)型：

【證見】四肢痿軟、麻木，且以下肢為重，胸痞脘悶，小便短赤。舌苔黃濁，脈弦滑數(shù)。

格林巴利綜合癥 預(yù)防

格林巴利綜合癥

醫(yī)療

格林巴利綜合癥是一組急性或亞急性發(fā)病的周圍神經(jīng)單相性自身免疫性疾病，又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。主要累及脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，有時(shí)亦可累及脊髓和腦干。出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、反射、感覺和植物神經(jīng)功能改變，表現(xiàn)為對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓和面癱、腱反射消失和周圍性感覺障礙。腦脊液蛋白升高而細(xì)胞正常。重癥者因呼吸肌癱瘓危及生命。日常生活中要注意以下幾點(diǎn)以達(dá)到預(yù)防目的：

1、學(xué)會(huì)科學(xué)飲食，防止飲食不節(jié)

飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關(guān)系。饑餓，長期營養(yǎng)不良，四肢肌肉失于水谷水氣的稟養(yǎng)，萎而無力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運(yùn)化，則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預(yù)防，必須做到合理飲食，謹(jǐn)和味，避免偏嗜，按時(shí)節(jié)量，以五谷為養(yǎng)，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴(yán)禁過食五味，尤其是食勿過咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時(shí)要戒煙淡茶，飲酒則當(dāng)適可而止，不可過量。

2、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，保持氣血通暢

常參加一定的體育鍛煉，能使氣血流通，關(guān)節(jié)疏利，筋骨強(qiáng)健，肌肉發(fā)達(dá)，肢體活動(dòng)有力，臟腑功能旺盛，不致痿證發(fā)生。因此，養(yǎng)成良好的體育習(xí)慣，常做體操，打太極拳、練"五禽戲"、八段錦，以及跑步、打球等，都對(duì)痿證的預(yù)防具有積極意義。

3、平時(shí)注意安全、避免意外傷害

意外的事故，常會(huì)給人帶來不幸、墜落、摔傷等常易損傷臟腑筋骨、經(jīng)絡(luò)氣血，導(dǎo)致肢體萎廢無用。因此，生活中必須具有安全意識(shí)，切不可麻癖大意，掉以輕心。特別是在現(xiàn)在化的大工業(yè)的今天和人口擁擠的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免外傷事故的發(fā)生。