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特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)

【臨床表現(xiàn)】(一)癥狀

1, 急性型 常見于兒童,占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發(fā)病最多,起病急促,可有發(fā)熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜,如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內(nèi)出血的可能,病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周,少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性,急性型占成人ITP不到10%。

2, 慢性型 常見于青年女性,女性為男性的3~4倍,起病隱匿,癥狀較輕,出血常反復(fù)發(fā)作,每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月,出血程度與血小板計數(shù)有關(guān),血小板>50?109/L,常為損傷后出血;血小板在(10~50)?109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血,血小板小于10?109/L常有嚴重出血,病人除出血癥狀外全身情況良好。

(二)體征

1,急性型

可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見于鼻,齒齦,口腔可有血泡,胃腸道及泌尿道出血并不少見,顱內(nèi)出血少見,但有什么危險,脾臟常不腫大。

2,慢性型

皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見于鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經(jīng)過多有時是唯一癥狀,反復(fù)發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發(fā)性血小板可能性。

【診斷標準】

急性ITP血小板明顯減少,通常小于20?109/L,血小板壽命明顯縮短,約1~6小時,骨髓檢查多數(shù)病歷巨核細胞增多或正常,其中幼稚巨核細胞明顯增多, 慢性ITP多此化驗血小板減少,多為(30~80)?109/L,骨髓巨核細胞大多增加,大小基本正常,顆粒型增多,血小板形成明顯減少,血小板表面相關(guān)IgG增多,血小板相關(guān)C3增多,血小板壽命縮短,約1~3天, 診斷標準如下:

1, 多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。

2, 脾臟不增大或僅輕度增大。

3, 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。

4, 以下五點應(yīng)具備任何一點

(1) 潑尼松治療有效。

(2) 切脾治療有效

(3) PalgG增多。

(4) PAC增多,血小板壽命縮短,排除繼發(fā)性血小板減少癥。

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