多囊腎怎么辦?
多囊腎是一種累及雙側(cè)腎臟的先天性遺傳疾病。與腎臟多發(fā)囊腫不同,其腎臟內(nèi)布滿大小不等的囊泡,可相互溝通,使腎臟體積逐漸增大并壓迫腎實(shí)質(zhì),使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多于數(shù)月內(nèi)死亡,臨床比較少見(jiàn);成人型為染色體顯性遺傳,多于中年發(fā)病,同時(shí)還伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病變。其發(fā)病具有家族聚集性,男女均可發(fā)病,受累機(jī)會(huì)相等;如父母均患此病,子女發(fā)病率增加到75%;不患病的子女不攜帶多囊腎基因,其下代(孫代)也不會(huì)發(fā)病。
成人型多囊腎一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,定期隨訪。30-40歲時(shí),囊腫生長(zhǎng)較快,可見(jiàn)雙腎布滿大小不等的囊泡,直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,囊內(nèi)有尿樣液體。這時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。常見(jiàn)的有:持續(xù)性或陣發(fā)性腰腹部疼痛,勞累后加重;間歇性的肉眼血尿;腹部摸到大小不一的腫塊;高血壓伴頭痛頭暈;尿頻尿急尿痛等尿路感染癥狀;食欲不佳、惡心、嘔吐等腎臟功能不全表現(xiàn)。
尿路X線、B超、CT、核磁共振等檢查有助于診斷,腎臟同位素檢查有助于評(píng)估腎臟受損程度。
目前尚無(wú)有效的根治療法,臨床治療主要在于積極治療與早期預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,以保護(hù)殘存的腎功能,避免腎功能進(jìn)一步損害。只要能接受正確合理的治療,大部分病人的臨床癥狀和腎功能可得以控制或改善,使病情相對(duì)穩(wěn)定。
1.一般治療:大多數(shù)患者不必改變生活方式和限制活動(dòng),但飲食方面需注意控制,如低鹽低脂飲食,減少食用動(dòng)物內(nèi)臟、高蛋白食品(豆類)、酒類飲料等;多飲水,多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。積極控制高血壓,及時(shí)治療尿路感染,在用藥過(guò)程中,應(yīng)注意避免藥物的腎毒性作用。
2. 囊腫去頂減壓術(shù):手術(shù)可減輕囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫,使部分腎功能單位得到恢復(fù),延緩了疾病的發(fā)展。囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù),一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期,不論是否合并有高血壓,減壓治療已無(wú)意義,手術(shù)反可加重病情。
3. 透析與移植:進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí),應(yīng)立即于以透析治療,首選血液透析。合適時(shí)機(jī)時(shí),可考慮腎臟移植。