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球形紅細(xì)胞增多癥

"遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥",是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大,診斷依據(jù)是血液中球形紅細(xì)胞增多。

發(fā)病機(jī)理:主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致,因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染,所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù)。如果患兒病情嚴(yán)重、不能等到5歲以后切脾,手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前,但無論如何不能在1歲內(nèi)手術(shù)。

脾切除是治療HS主要的方法。腹腔鏡脾切除具有微創(chuàng)、傷口小、術(shù)后恢復(fù)快等特點。







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