漸凍人癥，有哪些是患者和家屬能做的呢？

運(yùn)動神經(jīng)元病（MND），相信大家并不陌生，又稱漸凍人癥，有點(diǎn)“聽病色變”的感覺。狹義的MND指的是肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）。ALS是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞，腦橋、延髓運(yùn)動神經(jīng)核，皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束的慢性進(jìn)行性疾病。世界各地均有發(fā)病，90％～95％散發(fā)，5％～10％為常染色體顯性遺傳。 臨床上兼有上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌肉跳動和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。ALS患者晚期往往出現(xiàn)延髓麻痹，導(dǎo)致飲食困難、吞咽嗆咳并易并發(fā)肺部感染，是影響患者預(yù)后的主要因素之一。 ALS的發(fā)病機(jī)制不清，通常認(rèn)為其共同的病理過程包括“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等。目前的治療也是針對這幾方面進(jìn)行，藥物治療基于發(fā)病機(jī)制，給予抗氧化劑和神經(jīng)保護(hù)劑。除了在在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物，有什么患者和家屬可以實(shí)實(shí)在在能做，能看到效果，至少在一段時間內(nèi)可以改善患者的肌萎縮、肌無力的呢？ ■?保障這兩點(diǎn)的作用甚至比藥物更為重要： ● 保障營養(yǎng)供應(yīng) ● 保障呼吸功能 1保障營養(yǎng)供應(yīng) ① 為了減少“興奮性氨基酸毒性作用”，建議患者不要食用味精、雞精及芹菜、香菜等各種鮮味劑，盡量減少含谷氨酸鈉、谷氨酸鉀的食物，盡量進(jìn)食新鮮制作的飯食、蔬菜和水果。 ②?建議ALS患者平時的飲食以高熱量高蛋白為主，可以食用瘦肉燉香菇等增加營養(yǎng)，要保證體重不降低甚至略有增加，盡量讓肚子上長點(diǎn)肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂藥”。體重增加對患者是有一定的保護(hù)作用的。 ③?ALS是高消耗疾病，一旦出現(xiàn)營養(yǎng)不足或氧供減少，病情會迅速進(jìn)展。如果患者體重較發(fā)病前降低超過10%，或吃飯時間超過30分鐘，要考慮進(jìn)行“胃造瘺”手術(shù)，“胃造瘺”即是通過胃鏡在腹壁上留置管道，通過“造瘺口”進(jìn)食，其實(shí)際操作和護(hù)理并不復(fù)雜，患者平時也不會有明顯不適。留置的造瘺管每年更換一次即可。 2保障呼吸功能 患者病情發(fā)展到一定程度，會出現(xiàn)憋氣、氣短等癥狀，因此診斷ALS后要盡早進(jìn)行“肺功能”檢查，如FVC值小于75%，要考慮使用“無創(chuàng)呼吸機(jī)”。 無創(chuàng)呼吸機(jī)可以幫助患者增加吸氣和呼氣的幅度、深度，從而來完成氣體交換。由于患者呼、吸均有問題，因此一定要選擇雙水平無創(chuàng)呼吸機(jī)。開始可每天使用1小時，待患者耐受后逐漸增加使用時間和頻率。 ■?關(guān)于患者和家屬很關(guān)心的一個問題，是不是要加強(qiáng)運(yùn)動？ 建議適度鍛煉，根據(jù)患者自身情況制定運(yùn)動計(jì)劃，以運(yùn)動后自己不感到疲勞、難以恢復(fù)為度，運(yùn)動的強(qiáng)度可根據(jù)自身運(yùn)動能力慢慢增加，切勿過度運(yùn)動。 同時患者和家屬保持樂觀的態(tài)度對延緩疾病發(fā)展很有幫助，可以積極提高生活質(zhì)量，改善患者的預(yù)后。