腎病綜合征病因
分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類,原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病,有多種病理類型構(gòu)成。
表格數(shù)據(jù)暫時(shí)無(wú)法顯示
dot臨床表現(xiàn)
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下,腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失,促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí),則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)