顱咽管瘤

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

英文名稱：craniopharyngioma

就診科室：神經外科

多發(fā)群體：兒童

常見病因：先天性，鱗狀上皮化

常見癥狀：顱內壓增高，視力視野障礙，內分泌功能紊亂

病因  ?

1.先天性剩余學說

這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

2.鱗狀上皮化生學說

有學者認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。

臨床表現(xiàn)

本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內高壓多見，后者以視神經壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產生內分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。

1.顱內壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。

2.視力視野障礙

腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發(fā)性萎縮及雙顳側偏盲；顱內壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

3.內分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質）、體溫調節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。

檢查

普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗

顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應。

2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗

顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高

可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加。

4.血清學檢查

促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素（ADH）測定

顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺

有顱內壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

7.顱骨X線平片

兒童頭顱平片有異常改變。

（1）腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。

（2）蝶鞍改變兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。

（3）顱內壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。

genefish.cn檢查

CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。

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多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號；若為實質性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。

CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。

10.腦室造影

因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

11.腦電圖

以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

診斷

任何年齡的患者如出現(xiàn)高顱壓、神經、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應首先考慮本?。蝗粲邪吧匣虬皟肉}化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應考慮本病。

通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應及時做此種檢查，以免延誤診斷。

治療

由于腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響，術前及術后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術后輔以局部放射治療；大的囊性單腔性顱咽管瘤可用同位素32P內放療；而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。

預后

囊性腫瘤的預后比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長期生存。