骨蝕（多發(fā)性骨髓瘤）中醫(yī)臨床路徑

骨蝕是指因先天稟賦不足，腎氣虧虛，主水無能，水濕內(nèi)停；復(fù)因藥毒或其他理化因素傷正，邪毒郁阻，郁而化火，煉液為痰，致腎虛而水濕、痰飲、瘀血互結(jié)，以骨痛、病理性骨折、出血、貧血、全血細胞減少、高粘血癥、腎損害、淀粉樣變，易感染為主要表現(xiàn)的一種造血系統(tǒng)惡性腫瘤。相當于西醫(yī)學(xué)的多發(fā)性骨髓瘤。

   1.診斷依據(jù)

   1.1本病診斷需具備下列1項主要指標和1項次要指標，或者具備下列三項次要指標，但其中必須包含第1項和第2項次要指標，而且患者應(yīng)有MM相關(guān)臨床表現(xiàn)。

 1.2主要診斷指標

 1.2.1骨髓中漿細胞增多大于30%。

 1.2.2活檢證實為漿細胞瘤。

 1.2.3 M成分：血清IgG大于35g/L；IgA大于20g/L；尿本周蛋白1g/24h。

 1.3 次要診斷指標

 1.3.1骨髓中漿細胞增多：10%-30%。

 1.3.2 M成分存在但水平低于主要診斷指標。

 1.3.3有溶骨性病變。

 1.3.4正常免疫球蛋白減少（正常小于50％）：IgG小于6g/L；IgA小于1g/L；IgM小于0.5g/L。    

  2.證候分類

   2.1.肝腎虧虛：腰膝酸痛，骨痛不止，肢體屈伸不利，或骨蒸潮熱、眩暈耳鳴、顴紅盜汗、五心煩熱，咽干口燥，或見形體削瘦，男子遺精，女子月經(jīng)不調(diào)甚則經(jīng)閉，舌質(zhì)暗紅、舌體瘦，或有瘀斑瘀點，苔少，脈細數(shù)或弦數(shù)。

   2.2.氣血兩虧：起病緩慢，骨痛綿綿不止，痛處固定，遇勞則甚，伴面色蒼白，疲倦乏力，頭暈心悸，動則尤甚，氣短懶言，或納呆便溏，舌質(zhì)淡胖而暗，或有瘀斑，苔薄白，脈沉細澀。

   2.3.痰瘀痹阻：腰背、胸脅、頭部、四肢劇痛，痛處固定，拒按，或有腫塊，伴面色蒼黃而晦暗，脘腹脹滿，納差，善太息，唇舌淡暗，苔厚膩，脈沉弦細澀。

2.4.熱毒內(nèi)伏：骨痛劇烈，壯熱發(fā)斑，鼻衄、齒衄，息高氣粗，煩躁便秘，或咳嗽痰黃，甚則神昏譫語，口舌糜爛，小便短赤，舌質(zhì)紅絳，苔黃膩或少苔，脈大。

2.5.脾腎陽衰：腰背冷痛，膝軟肢腫，伴面色晄白或黧黑，疲乏倦臥，畏寒肢冷，納呆便溏，尿少或清長，惡心欲吐，舌質(zhì)淡暗而胖嫩，苔白滑，脈沉細。

   3.并發(fā)癥

   多發(fā)性骨髓瘤的并發(fā)癥主要是感染、病理性骨折、慢性腎功能不全和出血，這些并發(fā)癥又是其主要致死原因。

    4.入院指征

    4.1.多發(fā)性骨髓瘤初治、誘導(dǎo)緩解期、維持、鞏固、強化期，或再誘導(dǎo)或需中西醫(yī)結(jié)合聯(lián)合化療者。

    4.2.多發(fā)性骨髓瘤合并骨折者。

    4.3.合并感染、高熱，或腎功能不全尿毒癥，或內(nèi)臟（包括胃腸、眼底等）出血或顱內(nèi)出血傾向者。

    5.治療方案

    genefish.cn.辨證治療

    genefish.cn.1.肝腎虧虛。治法：滋補肝腎，壯骨填精。方藥：知柏地黃湯或左歸丸加減。

    genefish.cn.2.氣血兩虧。治法：補養(yǎng)氣血，填精壯骨。方藥：八珍湯合左歸飲加減。

    genefish.cn.3.痰瘀痹阻。治法：祛痰化瘀，補腎填精。方藥：安腎丸合二陳湯合活絡(luò)效靈丹加減。

genefish.cn.4.熱毒內(nèi)伏。治法：氣血兩清，益氣養(yǎng)陰。方藥：清營湯合竹葉石膏湯加減。

5.1.5.脾腎陽衰。治法：健脾溫腎，化濁降逆。方藥：溫脾湯和濟生腎氣丸加減。

    5.2.其他治療

    genefish.cn.中成藥：肝腎虧虛型可選用清毒片4片，每日2～3次，加服六味地黃丸6g，每日3次；氣血兩虧型可選用養(yǎng)正片4～6片，每日3次，或歸脾丸6g，每日3次，或十全大補丸6g，每日3次；痰瘀痹阻型還可用溫膽片4片，每日3次，加瘀毒清丸6g，每日3次；熱毒內(nèi)伏型可用用清開靈口服液10～20ml，每日3次，或用清開靈注射液30～40ml，靜脈滴注，出血者合用紫地合劑50ml，每日3次，口服；脾腎陽衰型可選用龜鹿補腎液10～20ml，每日3次。

    5.2.2.單方驗方：生胡蘿卜，每日用500～1,000g，榨汁，需長期飲用；雞血藤30～60g，山慈菇15g，三七片10g，補骨脂30g，黃精30g，菟絲子20g，水煎服；山水烏龜，數(shù)量不拘，每個用黃泥包好，外面用鐵絲加固，置木材火上煅烤，龜殼用手能折斷為度，研磨備用，每次3g，早晚各服一次。

   5.3.西醫(yī)治療

對于多發(fā)性骨髓瘤，應(yīng)配合化療，可根據(jù)病情選用MP，M2，VAD等方案；還可配合使用沙利度胺，有條件者采用硼替佐米 地塞米松，或來那度胺、苯達莫斯汀等為基本方案，有助于減少多藥耐藥，提高療效。

5.4.危重癥搶救治療

外周血白血胞＜1.0?109／L時，應(yīng)轉(zhuǎn)入隔離病房；白細胞＜0.5?109／L時，應(yīng)轉(zhuǎn)入層流室隔離治療。酌情輸血，多發(fā)性骨髓瘤病人宜維持血紅蛋白在60～80g／L以上，以保證重要器官供血供氧；血小板＜15?109／L，有顱內(nèi)出血傾向者，可輸濃縮血小板，并配合使用止血藥。合并感染時，宜選用敏感、足量、具有殺菌力的抗生素2～3種聯(lián)合靜脈給藥，及時控制感染；合并敗血癥，最好配合使用靜脈用丙種球蛋白、G－CSF或GM－CSF等；腎功能不全、尿毒癥者，應(yīng)酌情予以血液透析，或予復(fù)方大黃灌腸液保留灌腸等腹膜透析；合并骨折者應(yīng)予固定或絕對臥床休息。

   6.出院指征

   6.1.血紅蛋白≥70g／L，白細胞＞2.0?109／L，血小板＞30?109／L。

   6.2.發(fā)熱已退，感染控制，內(nèi)臟出血已止，皮膚粘膜出血基本停止，尿毒癥得到有效控制，骨折基本康復(fù)。

   7.隨訪計劃

   7.1.且出院后患者宜堅持門診治療1.5～3年以上，直至臨床治愈，期間定期每1～2周隨訪一次，以利觀察病情變化，及時調(diào)整治療用藥。

   7.2.定期返院化療；貧血、出血、骨折、腎功能不全等癥狀者復(fù)發(fā)或再次加重，或合并感染、高熱者，隨時返院治療。

   8.療效標準

8.1.直接指標

8.1.1.血清或尿中M蛋白比治療前減少50%以上。

8.1.2.漿細胞腫瘤兩個最大直徑之積縮小50%以上。

8.1.3.溶骨性損害再鈣化。

8.2.間接指標

8.2.1.骨髓中漿細胞減少80%以上或降至＜5%。

8.2.2.血紅蛋白上升20g/L或紅細胞壓積上升0.06（不輸血情況下）持續(xù)1個月以上。

8.2.3.高血鈣（＞2.982mmol/L）降至正常。

8.2.4.血尿素氮（≥10.71mmol/L）降至正常。

8.2.5.日常生活自理狀況改善兩級以上。

8.3.療效標準

8.3.1.部分緩解：具有如下1和2兩個條件。

8.3.1.1.直接指標至少有一項達到要求。

8.3.1.2.間接指標至少有兩項達到要求。

8.3.2.進步：下列各項中至少有一項合乎條件者。

8.3.2.1.只有一項直接指標達到要求。

8.3.2.2.血清或尿中M蛋白比治療前減少20～50%。

8.3.2.3.漿細胞腫瘤縮小20～50%。

8.3.2.4.至少有兩項間接指標達到要求。

8.3.3.無效：符合以下兩個條件者。

8.3.3.1.異常值均未達到進步要求。

8.3.3.2.只有一項間接指標達到要求。