科普

病例診斷：Erdheim-Chester?。‥CD）

病例要點：

ECD最常累及長骨，然而，高達 50% 的患者會有顱內(nèi)表現(xiàn)。當患者伴有腦干或小腦病變，長骨多發(fā)病變和垂體漏斗部病變導致的尿崩癥時，要高度懷疑ECD病變的可能。

ECD的確診主要是依靠組織病理檢查中發(fā)現(xiàn)Touton巨細胞。當病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，在大腦半球，下丘腦，小腦及腦干中發(fā)現(xiàn)非朗格漢斯巨細胞的浸潤。

ECD多發(fā)生在中老年患者。當累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，小腦和錐體綜合征是最常見的臨床表現(xiàn)。