多發(fā)性大動脈炎

       多發(fā)性大動脈炎，是一種累及主動脈及其主要分支、肺動脈的慢性非特異性炎癥性疾病。因該病可發(fā)生在大動脈的多個部位而引起不同的臨床表現(xiàn)，所以又有很多名稱，例如：高安病、無脈癥、主動脈弓綜合征、不典型主動脈狹窄、青年女性動脈炎、青年特發(fā)性大動脈炎、縮窄性大動脈炎、巨細(xì)胞性動脈炎等。

       發(fā)病率：有明顯的地區(qū)性，日本、中國、印度等國家發(fā)病率較高。

       病因：未明。多認(rèn)為是自身免疫性疾病。

1、              自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反應(yīng)蛋白等升高，類風(fēng)濕因子常呈陽性。

2、              遺傳因素：與HLA基因有關(guān)。

3、              性激素：雌激素的持續(xù)高水平，或長期口服雌激素，可以損傷血管壁。

       表現(xiàn)：

        多見于女性，青少年。多在12-30歲左右出現(xiàn)癥狀，最小者出生后2個月發(fā)病。多表現(xiàn)為動脈病變導(dǎo)致的內(nèi)臟或肢體缺血。

        病變活動期：全身不適、發(fā)熱、易疲勞、食欲不振、體重下降、多汗、月經(jīng)不調(diào)等。

        小兒主要表現(xiàn)：高血壓、無脈癥、心衰、心肌病、心瓣膜病。

 

       分型

1、 頭臂型：

因頸總動脈、無名動脈狹窄或閉塞，引起腦部缺血癥狀，例如耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢，眩暈、黑矒、昏厥、偏癱、偏盲、復(fù)視、突發(fā)性失明。

因鎖骨下動脈狹窄或閉塞，引起上肢供血不足，脈搏減弱或消失。

 2、 胸腹主動脈型：

因胸主動脈及或腹主動脈狹窄或閉塞，引起頭頸、上肢的高血壓，而下肢供血不足，例如下肢發(fā)涼、麻木無力、間歇性跛行等；引起腹主動脈主要分支供血不足導(dǎo)致的胃腸道癥狀；引起脊髓供血不足導(dǎo)致的下肢活動后排便、排尿失禁；以及繼發(fā)腎缺血性高血壓，主動脈瓣關(guān)閉不全，心力衰竭。 

3、 腎動脈型：

因腎缺血，引起腎性高血壓。一般降壓藥效果不佳。 

4、 混合型：

可以由1-3型組成，癥狀較重。 

5、 肺動脈型：

可因輕-中度肺動脈高壓，引起心悸、氣短等。

 

       檢查：

1、  血液檢查：活動期，血沉加快、C反應(yīng)蛋白陽性、白細(xì)胞輕度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗體、類風(fēng)濕因子、結(jié)核菌素實驗等有時陽性。

2、  超聲血管檢查。

3、  腦血流圖。

4、  眼底檢查。

5、  超聲心動圖及心電圖。

6、  CTA、MRA、血管造影。

            

       美國NIH急性期診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、  全身系統(tǒng)癥狀：發(fā)熱、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）

2、  血沉加快

3、  血管缺血或血管炎表現(xiàn)：跛行、脈搏細(xì)弱或消失，血管雜音，任意上下肢血壓不對稱

4、  典型的血管造影特征 

       治療原則：盡量恢復(fù)遠(yuǎn)端動脈的血流，改善臟器肢體供血。 

治療： 

       非手術(shù)治療：

       活動期或早期患者，原則上不手術(shù)治療，應(yīng)使用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括激素、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。 

       

       血管腔內(nèi)治療（介入治療），目前為首選：

  經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)PTA。（必要時可以采用支架植入術(shù)STENT。）

  優(yōu)點：微創(chuàng)、簡單、易行、可多次反復(fù)應(yīng)用。 

       開放手術(shù)治療：

       多采用病變遠(yuǎn)近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，手術(shù)一般不游離病變部位，吻合口均在正常動脈組織，手術(shù)安全效果好，并可以保留已建立的側(cè)支循環(huán)。

手術(shù)時機：一般在病變穩(wěn)定后6-12個月后進行，臨床檢查包括：體溫、血沉、白細(xì)胞計數(shù)、IgG均正常。并爭取挽救臟器和肢體功能。 

參考：臨床血管外科學(xué)（第三版），科學(xué)出版社，2011年