肝囊腫

單純性肝囊腫為先天性、非遺傳性肝內(nèi)囊性病變。囊腔通常不與肝內(nèi)膽管系交通，囊腫是由上皮細胞排列組成的閉合腔隙，內(nèi)含液體，可為單發(fā)性或多發(fā)性。本病屬于肝囊腫的一種主要類型。一般認為本病是起源于肝內(nèi)迷走膽管的一種滯留性囊腫，屬于先天性發(fā)育異常。肝囊腫生長緩慢，多數(shù)病人無明顯癥狀，僅在體檢時被偶然發(fā)現(xiàn)。巨大的肝囊腫可出現(xiàn)明顯的壓迫癥狀。若合并感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、腹痛等類似肝膿腫的癥狀。

別稱：肝囊腫

英文名稱：simple cysts of the liver

就診科室：消化內(nèi)科

常見癥狀：餐后飽脹，食欲減退，惡心，嘔吐，腹痛，腹部包塊，黃疸

傳染性：無

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病因

肝囊腫的發(fā)生被歸因于異位膽管。1906年Moschcowitz在研究胎兒肝囊腫時，發(fā)現(xiàn)囊腫壁上有異位的膽管組織及長方形上皮細胞內(nèi)襯。這類囊腫起源于肝內(nèi)肝內(nèi)迷走膽管或肝內(nèi)膽管和淋巴管的發(fā)育障礙，導致管腔內(nèi)容物停滯潴留而成。近年來有人提出后天肝組織退行性改變的說法。

臨床表現(xiàn)

肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無癥狀，常在B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。其主要臨床表現(xiàn)隨囊腫位置、大小、數(shù)目、有無壓迫鄰近器官和有無并發(fā)癥而異。單純性肝囊腫相對少見，發(fā)病女多于男，男女之比為1：4。約20%患者有癥狀，最常見的首發(fā)癥狀為腹圍增大，其初發(fā)癥狀可始于任何年齡，但多發(fā)生在20～50歲。臨床上較常見的其他癥狀和體征如下：

1.胃腸道癥狀

當囊腫增大并壓迫胃、十二指腸和結腸時，可引起餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。

2.腹痛

大而重的囊腫可引起上腹膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發(fā)劇痛或出現(xiàn)腹膜炎的癥狀體征時，提示有囊腫出血或破裂等并發(fā)癥發(fā)生，并可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱。

3.腹部包塊

發(fā)現(xiàn)腹部包塊是許多患者的主要初發(fā)表現(xiàn)。

4.黃疸

肝門鄰近的囊腫壓迫肝管或膽總管可引起輕度黃疸，其發(fā)生率較低，僅在約5%的病例中出現(xiàn)。

5.體檢

腹部觸及隨呼吸移動的包塊是主要體征，包塊表面光滑，通常質硬，僅部分呈囊性，有波動感。其位置隨囊腫發(fā)生的部位而定，但多數(shù)位于右上腹。

檢查

genefish.cn型超聲

B型超聲檢查診斷肝囊腫具有敏感性高、無創(chuàng)傷、簡便易行等優(yōu)點，<1cm的囊腫也易檢出，準確率達98%，而且能確定囊腫的性質、部位、大小、數(shù)目及累及肝臟的范圍，為本病的首選檢查方法。肝囊腫的聲像圖表現(xiàn)為肝內(nèi)有圓形或橢圓形液性暗區(qū)，囊壁菲薄，邊緣整齊光滑，與周圍組織境界清楚，囊腫后壁及深部組織回聲增強，壁常伴折射聲影。

genefish.cn掃描

CT檢查能準確顯示肝囊腫的部位、大小、范圍及性質，確診率達98%。CT片上肝囊腫為境界清楚、密度均勻、圓形或橢圓的低密度區(qū)，靜脈造影后無增強表現(xiàn)。

3.核素掃描

核素掃描有助于肝囊腫的定位診斷，顯示肝內(nèi)有邊緣整齊光滑的占位性病變，但與肝膿腫、肝癌的掃描結果相似，難以鑒別，臨床上已很少使用。

4.選擇性血管造影

肝動脈造影見肝囊腫呈圓形、邊緣清晰的無血管區(qū)，其周圍血管被推移呈弓形。

5.腹腔鏡檢查

腹腔鏡檢查對表淺的單純性囊腫的診斷有價值，并可指導穿刺抽液。

genefish.cn線檢查

X線表現(xiàn)可因囊腫的大小、位置而異，可有肝臟增大、膈肌抬高和胃腸受壓移位等現(xiàn)象。單發(fā)囊腫有時囊壁出現(xiàn)鈣化影。

鑒別診斷

肝囊腫需與以下幾類疾病進行鑒別。

1.肝內(nèi)占位性病變

肝腫瘤、肝膿腫等易與本病混淆。但通過詳細詢問病史及體格檢查，結合B超等特殊檢查，一般不難鑒別。肝腫瘤多為實質占位性病變；肝膿腫有明顯的中毒癥狀，部分未完全液化的肝膿腫則表現(xiàn)為浸潤性占位病變。對完全液化之膿腫行B超引導下經(jīng)皮穿刺既可達到治療目的，又可明確診斷。

2.腹內(nèi)肝外性囊腫

胰腺囊腫、腸系膜囊腫、膽囊積水、膽總管囊腫、巨大卵巢囊腫等均為囊性病變，但根據(jù)各自的特征通過B超并輔以相應的特殊檢查多可做出鑒別診斷。

3.肝棘球囊腫

患者多來自牧區(qū)，有羊、牛等動物接觸史，囊腫張力較大，觸之硬韌，叩之有震顫，多數(shù)患者血嗜酸粒細胞增高，補體結合試驗陽性，以及間接免疫熒光檢查和被動血凝集試驗均有助于鑒別。B超檢查寄生蟲性肝囊腫有厚的纖維性囊壁，有時囊壁伴有鈣化，囊腔內(nèi)可見蟲體物質。

4.多囊肝

一般多與多囊腎并存，可通過詢問家族史，檢查其他臟器有無囊腫進行鑒別。

治療

肝囊腫的治療應視其大小、性質及有無并發(fā)癥而定。直徑5cm并出現(xiàn)壓迫癥狀者可在超聲引導下穿刺抽液，以緩解壓迫癥狀。但抽液后不久囊腫又會增大，需反復抽液。此法操作簡便，不需剖腹，對不能耐受手術的巨大肝囊腫患者仍不失為一種可行的治療方法。囊腫有感染時宜行外引流術。當有并發(fā)癥出現(xiàn)如囊腫破裂、囊蒂扭轉、囊內(nèi)出血或囊腫巨大壓迫鄰近器官影響進食者需外科手術治療，手術治療應盡可能完全切除囊腫，如不能則做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如膽汁進入囊腔，后一種手術則不適用，可采取囊腫－空腸吻合術。術中應造影確定有無交通，如囊腫為多房性，引流前應盡量去除其分隔。囊壁病理檢查要仔細除外惡變。

預后

如能避免術后并發(fā)癥，適當選擇手術方法則絕大多數(shù)病人預后良好。