垂體瘤治療指南

中國(guó)垂體腺瘤協(xié)作組

催乳素（PRL）腺瘤是最常見的功能性垂體腺瘤，約占成人垂體功能性腺瘤的40% -45%，以20 -50 歲的女性患者多見，成人患者男女比例約1∶10。規(guī)范化的診斷和治療垂體催乳素腺瘤對(duì)恢復(fù)和維持正常腺垂體功能、預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)等具有重要

的意義。

一、臨床表現(xiàn)

垂體催乳素腺瘤的主要臨床表現(xiàn)為性腺功能減退及其繼發(fā)癥狀，可因發(fā)病年齡、性別、持續(xù)時(shí)間及催乳素增高程度的不同而有所差異；還可有垂體占位產(chǎn)生的局部壓迫癥狀；垂體混合腺瘤或多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤病患者，還可出現(xiàn)其他激素水平增高相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

1.高催乳素血癥臨床表現(xiàn)：

（1）性腺功能減退：青春期前起病的患者可表現(xiàn)為原發(fā)性性腺功能減退，即女孩原發(fā)性閉經(jīng)，男孩無(wú)青春發(fā)育，睪丸容積小。育齡期女性多有月經(jīng)周期的改變，出現(xiàn)不同程度的月經(jīng)稀少甚至閉經(jīng)，通常影響排卵，引起不孕。血清雌激素水平低落可引起乳腺萎縮，陰毛脫落，外陰萎縮、陰道分泌物減少、骨質(zhì)疏松等癥狀。男性患

者雄激素水平下降可導(dǎo)致性欲減退、陽(yáng)萎、射精量及精子數(shù)目減少、不育及骨質(zhì)疏松等。因男性患者癥狀隱匿且特異性低，常被忽視導(dǎo)致就診時(shí)間晚。

（２）泌乳：女性高催乳素血癥患者中30% -80%發(fā)生自發(fā)或觸發(fā)泌乳，出現(xiàn)性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的發(fā)生率也降低。男性患者可有輕度乳腺發(fā)育，少數(shù)患者也可出現(xiàn)泌乳。

（３）體重增加：具體病因不清，可能與鈉水儲(chǔ)留、脂肪分化異常、性功能低下及下丘腦功能異常等有關(guān)。

2.腫瘤局部壓迫癥狀：多見于垂體催乳素大腺瘤。最常見的局部壓迫癥狀是頭痛、視野缺損（最常見為雙顳側(cè)偏盲）。若腫瘤向兩側(cè)生長(zhǎng)，可包繞海綿竇，影響第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)及第Ⅴ對(duì)腦神經(jīng)眼支功能，引起眼瞼下垂、瞳孔對(duì)光反射消失、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、面部疼痛等。若腫瘤破壞蝶竇或篩竇骨質(zhì)還可出現(xiàn)腦脊液漏。大腺瘤壓迫正常垂體組織還可引起其他垂體前葉功能受損表現(xiàn)，如甲狀腺功能減退或腎上腺皮質(zhì)功能減退等。

3.多激素混合腺瘤或多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤病癥狀：合并分泌生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂體前葉激素分泌過多表現(xiàn)，如肢端肥大癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、庫(kù)欣綜合征等。此外，垂體瘤還可是多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN），特別是MEN-I型的表現(xiàn)之一，故要注意有無(wú)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等其他

內(nèi)分泌腺體功能異常表現(xiàn)。

4.垂體卒中：垂體催乳素腺瘤可能發(fā)生垂體卒中，一般發(fā)生于大腺瘤。急性垂體卒中可表現(xiàn)為劇烈頭痛，常伴惡心嘔吐，嚴(yán)重者可有急性視神經(jīng)障礙、眼瞼下垂及其他顱神經(jīng)癥狀，甚至昏迷。但也有許多為無(wú)癥狀的垂體卒中。

二、診斷

典型臨床表現(xiàn)結(jié)合高催乳素血癥的實(shí)驗(yàn)室檢查與鞍區(qū)影像學(xué)檢查，可作出催乳素腺瘤診斷。