干燥綜合征的臨床表現(xiàn)

干燥綜合征 概述

干燥綜合征

干燥綜合征是以口、眼干燥為常見表現(xiàn)的一種全身性自身免疫性疾病。干燥綜合征可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。

該癥是一種以侵及外分泌腺，尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少，形配干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥。

干燥綜合征是一個全球性疾病，90％以上為女性，發(fā)病年齡大多為40-60歲的中老年，小兒較少。由于缺少統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以該病的患病率很不準(zhǔn)確。一般估計為0.1％-0.7％。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來，本病在中國一直較陌生，直至1980年以后才引起注意，并對其進(jìn)行觀察、研究。國內(nèi)經(jīng)對萬余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為0.29％—0.77％，說明在中國本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎0.3％-0.4％的發(fā)病率。

干燥綜合征 病理病因

B淋巴細(xì)胞

干燥綜合征的病因目前仍不清楚，但國內(nèi)外醫(yī)學(xué)者普遍認(rèn)為與以下因素有關(guān)：  

自身免疫

干燥綜合征患者體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。

 

遺傳基礎(chǔ)

在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)；且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)。

 

病毒感染

有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。病因：尚不明確，可能與EB病毒感染有關(guān)，并與HLA-B2、DR3有密切關(guān)系。

干燥綜合征 臨床表現(xiàn)

腮腺腫大

 

口干燥征

（1）口干：80%以上的患者有口干癥狀，這是因為唾液腺分泌減少所至，口干無唾或少唾，不能咽下干性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。40％患者有齲齒；檢查有口腔粘膜干燥裂開、潰瘍。

（2）齲齒：大部分干燥整合征患者因為唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養(yǎng)作用，從而牙體逐漸變黑，并且成塊脫落，最后只留殘根；由于這種齲齒的發(fā)生及病變程度遠(yuǎn)較一般齲病嚴(yán)重，故稱為“猖獗齲”。

（3）腮腺腫大：大約有40%的患者曾有兩側(cè)腮腺反復(fù)交替腫大的病史，每年發(fā)作多次，稍有感冒或勞累即引起發(fā)作。

（4）特殊舌象表現(xiàn)：舌光紅紫絳，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。

 

眼部表現(xiàn)

因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼干澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼瞼沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反復(fù)發(fā)作的角、結(jié)膜炎，嚴(yán)重者可發(fā)生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。

 

皮膚問題

皮膚干燥，鼻干無涕，咳吐膠粘痰，大便干燥，陰道干澀，性交困難等。

 

干燥性角膜結(jié)膜炎

淚腺分泌減少，有眼干、發(fā)癢、畏光、疼痛和視力模糊，淚腺一般不腫大；檢查有結(jié)膜炎、淺層角膜炎、角膜潰瘍等。

 

其他外分泌腺受累

①腎小管受累，大多數(shù)表現(xiàn)為腎小管酸中毒伴低鉀性麻痹；

②呼吸道受累，因分泌減少而致氣管、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張及肺間質(zhì)感染等；

③嚴(yán)重時有皮膚、陰道等干燥。

 

腺體外表現(xiàn)

①70%-80％有關(guān)節(jié)痛；

②1/3患者有腎小管損傷；

③70％左右的患者有肺功能減退，可見肺音質(zhì)纖維化，肺門淋結(jié)腫大及胸膜炎積液；

④部分患者可見肝脾腫大；⑤重癥們有全身淋巴結(jié)腫大，偶可發(fā)生惡性淋巴瘤。

 

合并其他結(jié)締組織病

①約半數(shù)患者伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；

②部分患者伴發(fā)ＳＬＥ、硬皮病、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。

干燥綜合征 病理檢查

1、血常規(guī)、尿常規(guī)。

2、X線檢查。

3、Schivmer試驗陽性，濾紙浸濕長度：正常為15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常?；蛴薪悄と旧囼炾栃裕旱蚊霞永t、裂隙燈檢查角膜，一側(cè)＞10著色點為不正常。

4、唇活檢示≥灶性淋巴細(xì)胞浸潤4mm；凡有≥50%淋巴細(xì)胞。

5、唾液流量減低未經(jīng)刺激、唾液流量＜0.05ml／min為減低。或腮腺造影異常：表現(xiàn)為腮腺管不規(guī)則、狹窄或擴(kuò)張，碘液淤積于腺體末端如葡萄狀?；蛲僖合匍W爍顯像異常；表現(xiàn)為：①顯影時間延遲：正?？谇环派湫?呈半月型)出現(xiàn)時間(To)＜10min，腮腺放射性高峰時間(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(Top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。

6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。

輔助檢查

（1）高丙球蛋白血癥及多種自身抗體陽性，如75%-90％類風(fēng)濕因子陽性，50%-80％抗核體陽性，ss－B抗體和抗ss－A抗體分別為60％和70％陽性。還可見抗甲狀腺球蛋白抗體，抗胃壁細(xì)胞抗體，coon、mbs等抗體陽性。

（2）唾液腺檢查：①唾液分泌量顯著減少，一側(cè)腮腺＜0.5ml／min；②腮腺導(dǎo)管造影異常及造影劑排空時間＞30分鐘；③下唇腺活檢小唾液腺周圍有淋巴腺浸潤，腺泡萎縮及肌上皮島的形成?？谇桓稍锇Y診斷必須具備上述3項中的2項不正常。

（3）眼及淚腺功能檢查：①schirmer淚液分泌試驗陽性；②淚液薄膜破裂時間測定明顯縮短＜10秒；③角膜熒光素染色點增多＞10個點。眼干躁癥診斷必須具備上述3項中的2項不正常。

干燥綜合征 治療方法

 

口腔干燥

注意口腔衛(wèi)生，進(jìn)食飲水。2％甲基纖維素餐前涂口腔，偶可改善癥狀。

 

眼干燥

外出戴防風(fēng)眼鏡；用0.5％甲基纖維滴眼，每日4-6次；如有角膜潰瘍，需用硼酸軟膏和眼罩。

 

全身治療

伴發(fā)其他結(jié)締組織病時可考慮選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。

 

密切隨訪

及時防治惡性淋巴瘤及腎小管酸中毒等。

主要是對癥療法、支持療法及治療合并癥。腎上腺皮質(zhì)激素(如潑尼松)可減輕癥狀。眼干者可經(jīng)常用0.5%-1.0％羧甲基纖維素點眼。口腔干燥者可用2％羧甲基纖維素在飯前涂于口腔粘膜，服用枸櫞酸或檸檬汁解渴。注意口腔衛(wèi)生，飯后刷牙、嗽口以保護(hù)牙齒。

目前尚無特殊療法，皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有一定療效，但長期應(yīng)用會有嚴(yán)重的后遺癥，應(yīng)當(dāng)慎用。為預(yù)防因過量激素而誘發(fā)的肺結(jié)核，可適當(dāng)使用抗癆藥（如利福平等）。

干燥綜合征 系統(tǒng)護(hù)理

 

眼睛護(hù)理

使用人造淚液（5％甲基纖維素）滴眼和改善環(huán)境（如使用加濕器）可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會。

 

口腔護(hù)理

口干病人應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。唾液腺的殘存功能可以用無糖膠母（口香糖）刺激提高其功能。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽將食物殘渣清除，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5％滅滴靈涂擦，避免使用龍膽紫，以免加重口腔干燥癥狀，也可用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等代茶頻服或漱洗口腔。對口腔繼發(fā)感染者，可采用制霉菌素等治療常見的含念珠菌感染；對唾液引流不暢發(fā)生化膿性腮腺炎者，應(yīng)及早使用抗生素，避免膿腫形成。

 

皮膚護(hù)理

對汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用堿性肥皂，選用中性肥皂。勤換衣褲、被褥，保持皮膚干燥。皮損者應(yīng)根據(jù)皮損情況予以清創(chuàng)換藥，如遇感染可適當(dāng)使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潤滑劑。

 

呼吸道護(hù)理

患者飲食

將室內(nèi)濕度控制在50％－60％，溫度保持在18℃－21℃，可以緩解呼吸道粘膜干燥所致干咳等癥狀，并可預(yù)防感染。對痰粘稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進(jìn)排痰。

干燥綜合征 飲食

應(yīng)偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含話梅、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。應(yīng)避免進(jìn)食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚缇?、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙。

但由于干燥綜合征病人病程長，在正確對待飲食宜忌的同時，亦不可忌口太嚴(yán)，如忌口太嚴(yán)，長年累月，反而影響營養(yǎng)的吸收，于病情不利?？傊澄镆迈r，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，并保證充足的營養(yǎng)。