房間隔缺損

房間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種病變。房間隔缺損的癥狀多不一致，與缺損大小和分流量多少有密切關(guān)系。多數(shù)病例在小兒時(shí)期并無(wú)任何癥狀，常在體格檢查時(shí)始被發(fā)現(xiàn)；一般到了青年期后，大多在21～40歲之間開(kāi)始出現(xiàn)癥狀。主要癥狀為勞動(dòng)后氣急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。是原始房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見(jiàn)，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。1982年，黃銘新等統(tǒng)計(jì)上海地區(qū)4043例先天性心臟病，其中房間隔缺損1054例，占26．1％，為先天性心臟病的首位。臨床表現(xiàn)：先天性心臟畸形

發(fā)病病因

在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長(zhǎng)并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長(zhǎng)的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過(guò)卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無(wú)分流。如在胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過(guò)多、繼發(fā)孔過(guò)大或繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。

分型分期

從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。

臨床表現(xiàn)

多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無(wú)癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動(dòng)等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。

體格檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側(cè)前胸壁稍有隆起，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂，收縮期雜音為肺動(dòng)脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到三尖瓣相對(duì)狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

疾病檢查

1.影像學(xué)檢查

（1）胸部X線 主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正常或比正常稍小。

（2）超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒 一般可確立診斷，可見(jiàn)右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測(cè)量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對(duì)于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。

2.其他檢查

心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見(jiàn)。

右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過(guò)腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過(guò)缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測(cè)量肺動(dòng)脈壓。

鑒別診斷

根據(jù)上述典型的體征，結(jié)合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查，診斷房間隔缺損一般并無(wú)困難。對(duì)于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心導(dǎo)管檢查可提供幫助。需與房間隔缺損相鑒別的病癥主要有單純肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

1.單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音性質(zhì)粗糙、響亮，并?？蓲屑罢痤?，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱甚至消失。胸部X線片可見(jiàn)肺動(dòng)脈段明顯突出，但肺血少于正?；蛟谡７秶呐K超聲檢查可明確診斷。右心導(dǎo)管檢查右心房與腔靜脈血氧含量無(wú)顯著差異，右心室與肺動(dòng)脈壓力階差超過(guò)20mmHg。

2.原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張也可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到Ⅱ級(jí)收縮期雜音，胸部X線片可有肺動(dòng)脈段突出，但肺血正常，心臟超聲檢查房間隔無(wú)回聲中斷和分流，右心導(dǎo)管檢查右心房、右心室無(wú)血氧含量改變，右心室和肺動(dòng)脈間無(wú)壓力階差。

治療方法

1歲以上的繼發(fā)孔型房間隔缺損罕有自發(fā)性閉合者，對(duì)于無(wú)癥狀的患兒，如缺損小于5mm可以觀察，如有右心房、右心室增大一般主張?jiān)趯W(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。約有5%嬰兒于出生后1年內(nèi)并發(fā)充血性心力衰竭。內(nèi)科治療效果不佳者也可施行手術(shù)。成年人如缺損小于5mm、無(wú)右心房室增大者可臨床觀察，不做手術(shù)。成年病例如存在右心房室增大可手術(shù)治療，合并有心房纖顫者也可同時(shí)手術(shù)，但肺血管阻力大于12單位、出現(xiàn)右向左分流和發(fā)紺者則禁忌手術(shù)。

有一部分繼發(fā)孔房間隔缺損如位置合適，可行微創(chuàng)的經(jīng)心導(dǎo)管介入治療。經(jīng)股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處，閉合房間隔缺損達(dá)到治療目的。不用開(kāi)胸手術(shù)。

繼發(fā)孔房間隔缺損常經(jīng)胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補(bǔ)，右前外側(cè)切口也可提供良好的手術(shù)顯露，但需排除合并有其他類型心臟畸形。小的繼發(fā)孔型房間隔缺損可直接縫合，如缺損大則需用心包片或滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)，完成修補(bǔ)前左心房注水以防止心臟復(fù)跳后出現(xiàn)空氣栓塞十分重要。

靜脈竇型房間隔缺損修補(bǔ)較為復(fù)雜，一般經(jīng)上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露，修補(bǔ)中必須辨別右上肺靜脈開(kāi)口并避開(kāi)竇房結(jié)，將補(bǔ)片縫于右肺靜脈入口前沿的右房壁上，以保證肺靜脈引流入左心房，如有必要?jiǎng)t需補(bǔ)片加寬上腔靜脈入口，防止靜脈回流受阻。

年齡大的房間隔缺損病例術(shù)后竇性心動(dòng)過(guò)緩發(fā)生率較高，可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率，術(shù)中安置臨時(shí)起搏電極為有效措施。

疾病預(yù)后

未手術(shù)的房間隔缺損病人自然病程與缺損的類型、分流量大小及是否合并有其他類型的心臟畸形有關(guān)，多數(shù)可生長(zhǎng)至成年，但壽命縮短，病人死于充血性心力衰竭。單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術(shù)死亡率低于1%。手術(shù)后由于血流動(dòng)力學(xué)的改善，病人癥狀明顯減輕或消失，其長(zhǎng)期生存率與正常人對(duì)比無(wú)顯著差異。成年患者特別是合并有心功能不全、心律失?；蚍蝿?dòng)脈高壓者，手術(shù)死亡率相對(duì)較高，有時(shí)盡管成功接受了手術(shù)修補(bǔ)，已有的肺動(dòng)脈高壓和右心室肥大依然存在，但病人心臟功能可得以改善，其長(zhǎng)期存活率也明顯高于未手術(shù)病例。