無肌病性皮肌炎治療

轉(zhuǎn)自風(fēng)濕免疫病醫(yī)患交流平臺(tái).

1. 無肌病性皮肌炎（ADM）無合并癥的治療

（1）局部外用藥：因ADM的皮膚損害往往有光敏性，故專家建議給予日光保護(hù)指數(shù)（SPF）或者更高的防曬霜，可對(duì)光敏性皮損有明顯效果，但目前并無針對(duì)性臨床研究。外用皮質(zhì)類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）也能取得較好的療效。有報(bào)道稱0.1%他克莫司對(duì)個(gè)別病例也有一定效果。

（2）抗瘧藥：有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮膚病變。Cox NH曾報(bào)道過對(duì)于光敏性ADM效果顯著，治療劑量200～300mg/d，但可誘導(dǎo)肌病的發(fā)生，病人出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，易與肌炎進(jìn)展混淆。肌肉活檢可確定病因。主要副作用是對(duì)視網(wǎng)膜的損害，而且氯喹的毒性大于羥氯喹，氯喹通常安全劑量不超過4mg/kg?d，羥氯喹不超過6.5mg/kg?d，用藥期間，應(yīng)每6～12個(gè)月行眼底檢查及視野檢查。

（3）抗組胺藥：部分患者出現(xiàn)皮膚瘙癢等癥狀，使用長(zhǎng)效的抗組胺藥如苯海拉明、羥嗪等可有一定緩解，因第一代H1受體拮抗劑容易透過血腦屏障，會(huì)產(chǎn)生乏力、嗜睡等副作用，其可以減輕部分患者夜間瘙癢的癥狀。高空作業(yè)、駕駛員及精細(xì)工作者禁用。

（3）糖皮質(zhì)激素：有專家建議抗瘧藥等藥物有效時(shí)，因其需長(zhǎng)期使用且副作用大不主張?jiān)缙谑褂谩?duì)于抗瘧藥無效時(shí)，輕癥患者可用潑尼松20～40m g／d，重癥患者使用劑量1～2mg/kg?d，病情得到控制后逐漸減量。減量速度不宜過快，一般每次減量不超過原劑量的1/5，5～20mg/d至少維持2～3年，部分需長(zhǎng)期維持。

（4）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過大以及重癥患者。

① 甲氨喋呤（MTX），對(duì)B淋巴細(xì)胞的抑制作用強(qiáng)，兼有較強(qiáng)的抗炎作用，肌注10～20mg/w，連續(xù)8～10次；或口服25mg/d，75～150mg/周，連續(xù)4～6周，有胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、肝功能損害、脫發(fā)和色素沉著等不良反應(yīng)。

② 硫唑嘌呤（AZP）嘌呤拮抗劑，可抑制DNA、RNA及蛋白質(zhì)合成，從而抑制基因復(fù)制和T細(xì)胞活化，常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至100mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d，有骨髓抑制、中毒性肝炎、胰腺炎、脫發(fā)、黏膜潰瘍等不良反應(yīng)。

③ 環(huán)磷酰胺（CTX）非特異性地殺傷抗原敏感性小淋巴細(xì)胞，對(duì)T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞均有相同作用，并有抗炎作用，0.8～1.2g/月靜脈注射，總量6～8g，有脫發(fā)、出血性膀胱炎、胃腸道不適、骨髓抑制和肝損等。

④ 環(huán)孢素（CsA）抑制核酸前體的摻入和RNA的合成，干擾白介素2的釋放，從而阻止抗原激活的輔助性和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞中DNA的合成。劑量150～200mg/d口服，疾病控制后可逐漸減藥，環(huán)孢菌素對(duì)某些重癥病例特別是對(duì)激素和其他免疫抑制劑不敏感的患者有效。主要副作用有高血壓、腎損害、多毛癥等不良反應(yīng)。

⑤ 霉酚酸酯（MMF）在體內(nèi)迅速水解為活性代謝產(chǎn)物霉酚酸MPA， MPA通過抑制嘌呤核苷酸從頭合成途徑的關(guān)鍵限速酶—次黃嘌呤核苷磷酸脫氫酶，使鳥嘌呤核苷酸的合成減少，因而能選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖和功能。使用劑量1.5～2.0g/d口服，無明顯的肝腎毒性。常見不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等，動(dòng)物試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)可致畸。

（5）免疫球蛋白：免疫球蛋白可減少自身抗體的產(chǎn)生，抑制致病性細(xì)胞因子及粘附分子的表達(dá)；調(diào)節(jié)T細(xì)胞的活化、分化和功能。用法：每天400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天或者每月2次，每次1g/kg。有學(xué)者指出靜脈滴注免疫球蛋白對(duì)ADM合并的皮膚鈣化沉著癥有一定效果。不良反應(yīng)較少，但可有頭痛、寒戰(zhàn)、胸部不適等表現(xiàn)。

（6）反應(yīng)停：Luis Felipe等曾報(bào)道嘗試多種治療方法，發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停對(duì)有些患者產(chǎn)生較好的反應(yīng)，但是目前這種藥物并未被臨床廣泛應(yīng)用，臨床效果還存在爭(zhēng)議。本品有強(qiáng)烈致畸作用，妊娠婦女禁忌。不良反應(yīng)有口干、頭昏、倦怠、惡心、腹痛、面部浮腫等。

（7）中藥：雷公藤多苷等中藥可能有一定效果，但并未較多用于臨床，其效果還存在爭(zhēng)議。

genefish.cn合并快速進(jìn)展型肺炎（ILD）的治療……未完……