?10%腫瘤

10%腫瘤

                             

是指來源于腎上腺髓質(zhì)的產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤（傳統(tǒng)概念），也稱之為“10%腫瘤”，之所以稱之為“10%腫瘤”是因?yàn)?0%可以惡變，多見于女性、腎上腺外腫瘤；10%為雙側(cè)多發(fā)，多見于家族性疾?。?0%好發(fā)于腎上腺以外，稱之為副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma, PGL）；10%為兒童發(fā)病，多見于家族性疾病。

平常我們所說的嗜鉻細(xì)胞瘤特指腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma, PHEO），而將傳統(tǒng)概念的腎上腺外或異位嗜鉻細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為PGL。對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤的良惡性，目前還沒有一個(gè)組織學(xué)特征能獨(dú)立確定嗜鉻細(xì)胞瘤的良惡性傾向，局部的浸潤和腫瘤細(xì)胞分化也不能用于區(qū)分腫瘤的良惡性，實(shí)際上，最嚴(yán)格的惡性定義是轉(zhuǎn)移必須出現(xiàn)在沒有嗜鉻組織的部位。目前，隨著醫(yī)療水平提高，對(duì)該病的警惕性增強(qiáng)，本病的診斷率有所提高。然而，該病有一定臨床隱匿性，加之癥狀錯(cuò)綜復(fù)雜、變幻莫測(cè)，大家易忽略，也易誤診，現(xiàn)淺談該病的病理、臨床表現(xiàn)、診斷及治療，以便大家回憶及警惕該病。

一、  

病理與病生

 PHEO/PGL主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，發(fā)生于腎外腺外約占9%-24%，主要見于腹部和盆腔，最主要見于腹主動(dòng)脈旁。肉眼觀，常為單側(cè)單發(fā)，直徑約2-6ｃｍ，可有完整包膜，切面灰白或粉紅色，常伴出血、壞死、囊性變及鈣化。鏡下，細(xì)胞排列呈巢狀或梁狀，與正常細(xì)胞相比，體積大，呈不規(guī)則多角形，核多形性，胞漿顆粒狀，嗜堿性或雙嗜性。

PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺，主要包括去甲腎上腺素（NE約占30%）、腎上腺素（E約占70%）及多巴胺等。

二、  

臨床表現(xiàn)

發(fā)病常見于各年齡段，多見于20-49歲，男女差異不大，最常見表現(xiàn)為：

１、持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓；

２、頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”；

３、體位性低血壓；

４、消化系統(tǒng)癥狀　血壓升高時(shí)伴惡心、嘔吐、腹痛，甚至有時(shí)出現(xiàn)便秘、腸梗阻癥狀，也可出現(xiàn)腸缺血、壞死等急腹癥；

５、內(nèi)分泌異?！】沙霈F(xiàn)Cushing綜合征、肢端肥大癥、紅細(xì)胞增多癥、低鈣\高鈣血癥等；

６、代謝異?！”憩F(xiàn)為基礎(chǔ)代謝增高和糖耐量下降，出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、血糖升高等癥狀；

７、兒茶酚胺性心肌病等。

總之，嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，有的教科書稱之為“戲劇性癥狀”，特別是原來“靜止”的腫瘤，在各種刺激下突然分泌大量兒茶酚胺，引發(fā)高血壓危象或休克，甚至死亡，應(yīng)引起足夠重視，明確診斷、充分術(shù)前準(zhǔn)備呈得十分重要。

三、  

診斷

PHEO/PGL因其多變性臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理特征，難以準(zhǔn)確診斷，臨床上只能對(duì)可疑病例篩查、定性診斷、影像解剖和功能定位診斷等。

１、  

可疑病例的篩查指征有：

①   伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)癥”的高血壓；

②   頑固性高血壓；

③   血壓易變不穩(wěn)定者；

④   麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓；PHEO/PGL家族遺傳背景者；

⑤   腎上腺偶發(fā)瘤；

⑥   特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。

２、定性診斷　實(shí)驗(yàn)室測(cè)定血漿和尿的游離CA及代謝產(chǎn)物VMA等，如24小時(shí)尿VMA（附院可檢查）。

３、定位診斷　由于CT與MRI敏感性及特異性差別不大，推薦首選CT平掃 增強(qiáng)，MRI在CT有禁忌征時(shí)可作補(bǔ)充檢查。圖一、圖二分別為腎上腺腫瘤的CT及MRI圖片，兩種檢查都能清晰顯示。

四、治療

嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)切除為唯一有效的治療方法，目前主要以腹腔鏡手術(shù)為主，我科與廣州醫(yī)附院教授合作做了數(shù)臺(tái)嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)。全部成功，手術(shù)效果佳，病人康復(fù)出院。但該手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，圍手術(shù)期顯得十分重要，術(shù)前藥物予以α-受體阻滯劑、鈣通道受體阻滯劑、β-受體阻滯劑等控制血壓及心率，同時(shí)增加食鹽攝入量有助于擴(kuò)容等。

１、術(shù)前準(zhǔn)備的時(shí)間和標(biāo)準(zhǔn)：

（１）、推薦7-10天，發(fā)作頻繁者需4-6周；

（２）、血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率<80-90次/分；

（３）、無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；

（４）、體重程增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積<45%；

（５）、輕度鼻塞、四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。

２、術(shù)后處理：ICU監(jiān)護(hù)24-48小時(shí)，持續(xù)心電圖、動(dòng)脈壓、中心靜脈壓等監(jiān)測(cè)，注意術(shù)后高血壓、低血壓、低血糖等。

五、隨訪：

１、  推薦術(shù)后10-14天復(fù)查血尿生化指標(biāo)，判斷腫瘤是否殘留、有無轉(zhuǎn)移等。

２、  散發(fā)病例單側(cè)腎上腺切除者每年一次，至少連續(xù)10年。

３、  高危群體（SDHB突變、PGL、腫瘤體積巨大）和遺傳性PHEO/PGL者每6-12月復(fù)查一次臨床和生化指標(biāo)，終生隨訪。