禍從口入??！

5 歲的浩浩一直由奶奶帶，爸媽從南方打工回來，到家第二天就發(fā)現(xiàn)孩子臉色黃黃的，沒精神，不想吃東西，還嘔吐，小便竟然像醬油的顏色，慌忙送孩子到鎮(zhèn)衛(wèi)生院，抽血檢查，血色素只有 48 g/L，重度貧血。到了醫(yī)院，一系列檢查發(fā)現(xiàn)，浩浩為嚴重溶血性貧血，醫(yī)師詢問飲食情況，得知孩子兩天前曾吃過小半包「蘭花豆」，病因很快查明，浩浩得了「蠶豆病」。經(jīng)過兩次輸血及其他治療，轉(zhuǎn)危為安，血色素恢復(fù)到 100 g/L 以上。 

又到了吃蠶豆的季節(jié)，需要注意的是，「蘭花豆」這種小食品不能隨便給孩子吃，特別是 5 歲以下的兒童。 

「蠶豆病」究竟是怎樣一種??？有哪些臨床表現(xiàn)和危害？該如何治療和預(yù)防？

說說蠶豆病

「蠶豆病」是紅細胞 6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏癥（G6PD 缺乏癥）一個類型，在遺傳性 G6PD 缺乏的基礎(chǔ)上接觸蠶豆及其加工制品引起急性溶血，導(dǎo)致溶血性貧血或黃疸，但具體溶血機制不明。所以，患有「蠶豆病」的孩子應(yīng)終生禁食蠶豆及其加工制品[1]。

發(fā)病特點

本病發(fā)病情況頗為復(fù)雜，蠶豆病只發(fā)生于 G6PD 缺乏者，但并非所有的 G6PD 缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；蠶豆病的發(fā)生除了紅細胞缺乏 G6PD 以外，還可能與其他因素有關(guān)。

蠶豆病是伴 X 染色體隱性遺傳病，多發(fā)生于男性，高發(fā)于兒童，且大多在 5 歲內(nèi)，成年后少見。

臨床表現(xiàn)

孩子吃蠶豆后出現(xiàn)以下癥狀，千萬要警惕。

1. 消化道癥狀：嘔吐，腹瀉，腹痛。  

2. 泌尿系癥狀：小便呈醬油色、濃茶色或血色、少尿或尿閉。

3. 皮膚癥狀：面色蒼白或蒼黃，伴有黃疸。

4. 全身癥狀：畏寒、發(fā)熱，嚴重時可全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，甚至昏迷。

特別提醒：5 歲以下兒童第一次吃蠶豆時一定要謹慎，兒童吃蠶豆后一旦出現(xiàn)低熱、腹痛、皮膚發(fā)黃、尿色加深等癥狀，須立即送醫(yī)院就醫(yī)。

實驗室檢查

1. 血象：① 血紅蛋白急劇下降。重者降至 100 g/L 以下。② 紅細胞最低降至 0.5?1012/L 以下。③ 網(wǎng)織紅細胞明顯增高>0.20。④ 外周血涂片可見有核紅細胞增多。⑤ 白細胞升高，可達（10～20）?109/L，甚至呈類白血病反應(yīng)；⑥血小板計數(shù)正?；蛟龈摺?br/>
2. 骨髓象：① 紅系、粒系均明顯增生，年齡越小粒系增生愈明顯。② 紅系以中晚幼紅細胞增生為主。

3. 尿檢查：① 尿呈醬油色、濃茶色、洗肉水色、黃色等。② 隱血試驗陽性率可達 60%～70%。③ 可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。

4. 血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低。

5. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

如何治療?

目前輸血是蠶豆病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者補液治療。

1. 輸血：蠶豆病可引起急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施，病情嚴重者可反復(fù)輸血。對血液來源應(yīng)行 G6PD 快速篩選檢查，以避免 G6PD 缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

2. 腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。

3. 糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，對于危重患者，僅靠輸血不足以使患者脫離危險，應(yīng)積極糾正酸中毒的情況。

4. 補液：多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。

5. 防止急性腎功能衰竭；并發(fā)急性腎功能衰竭時，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

6. 對癥處理：如合并感染可加重溶血，應(yīng)積極處理并發(fā)癥[2]。

預(yù)防和注意事項

蠶豆病患者除蠶豆外，某些藥物也可引起此病發(fā)作，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧等），退熱藥（氨基比林、非那西丁等），磺胺類藥物，以及生活中常用的萘（臭丸）和部分中藥等。有蠶豆病的成人也會發(fā)生溶血，只是成人臨床上癥狀輕。

本人或家庭中有蠶豆病史者，應(yīng)禁食蠶豆及其制品，并避免接觸蠶豆花粉，哺乳期的母親也要禁食蠶豆及其制品。新生兒出生前父母均需作溶血性遺傳病常規(guī)檢查。蠶豆病患者就醫(yī)時告知醫(yī)生病史，以避免使用容易引起溶血的藥物。

附：蠶豆病患者常見用藥禁忌

禁用：磺胺嘧啶、磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮、伯氨喹、戊胺喹、硝咪唑、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺藍、萘啶酸、呋喃西林、亞甲藍、萘、珍珠粉。

慎用：鏈霉素、氯霉素、磺胺異惡唑、磺胺脒、磺胺間氧甲嘧啶、磺胺米隆、甲氧芐胺嘧啶、秋水仙堿、氯奎、奎寧、異煙肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、對乙酰氨基酚、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、雙氯芬酸鈉、布洛芬、氨基比林、苯妥英鈉、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普魯卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、維生素 C、維生素 K3、維生素 K4、鹽酸氯胍、對氨苯甲酸、吡芐明、氨茶堿、樟腦、川心蓮、臘梅花、熊膽、薄荷及含薄荷成分的中成藥、牛黃及含牛黃成分的中成藥、小兒退熱散、七里散、嬰兒素等[3]。