尿崩癥

        我們平時總聽說“水是生命之源”。確實，水是人體中含量最多的物質，對于維持正常的生命活動至關重要，因此很少有人會覺得喝水多有什么問題。正常兒童每日飲水量一般在2L/ m^2以下，如果飲水量或者尿量超過了3L/m^2，則可診斷多飲多尿，需要警惕一些疾病因素的存在了。常見原因之一：尿崩癥         控制人體尿量最重要的激素是抗利尿激素（ADH，又叫血管加壓素），它由下丘腦分泌，垂體釋放，作用于腎小管和集合管，促進其對水的重吸收進而濃縮尿液。尿崩癥就是由于ADH分泌不足或腎臟對其不敏感從而使尿液不能濃縮引起的，是導致患兒多飲多尿最常見的疾病。這類患兒每日飲水量和尿量明顯大于3L/m^2，喜歡喝涼水，沒有耐心等到開水變涼，平時沒有水吃不下飯，晚上總會起夜喝水和尿尿，排尿次數(shù)明顯增多，有時還會尿床，查體可以看到孩子嘴唇和皮膚比較干燥，呈現(xiàn)脫水的表現(xiàn)，查尿可見比重和滲透壓明顯降低，查血可見血鈉和滲透壓明顯升高，行限水試驗發(fā)現(xiàn)患兒尿量仍無明顯減少，尿比重和尿滲透壓仍較低即可診斷。

        如前所說，尿崩癥的患兒有一部分是由于ADH分泌減少，而另一部分是由于腎臟對ADH不敏感，前者叫做中樞性尿崩癥，后者叫做腎性尿崩癥。二者的區(qū)分主要依靠加壓素試驗，如果尿崩癥患兒注射加壓素后尿量明顯減少，尿比重和尿滲透壓明顯升高，則考慮中樞性尿崩癥，反之則考慮腎性尿崩癥。中樞性尿崩常由于下丘腦或者垂體病變引起，如腫瘤（尤其是生殖細胞腫瘤）或組織細胞增生（也叫朗格漢斯細胞增生癥）浸潤，因此我們需要關注患兒多飲多尿的同時是否伴有反復發(fā)熱、皮疹、頭疼、嘔吐、抽搐、昏迷、視物不清等癥狀，還需要查腫瘤標記物、頭顱X片和核磁等檢查協(xié)助診斷。