兒童多指趾并指畸形

先天性多指（趾）畸形（polydactyly）是手、足部最常見的一種先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。多指的病因目前未完全明確，一般認為，先天性多指畸形的主要致病因素是遺傳因素，可為常染色體顯性遺傳，也有報道為常染色體隱性遺傳和X連鎖隱性遺傳。 此外，環(huán)境污染、病毒感染、接觸放射線或有害藥品、食品等，也是致畸的高危因素。 一、多指（趾）的分類 1.軸前多指分型 軸前多指好發(fā)于高加索人、美國印第安人和亞洲人群，是最常見的先天性手畸形，占所有多指畸形的90%（SH Kozin,2003 年）。 目前國際上多采用Wassel分類法： 2.軸后多指分型 軸后多指又稱尺側(cè)多指，是指在手掌尺側(cè)有額外手指生長，軸后多指好發(fā)于非洲人群，黑種人的發(fā)病率約是高加索人的 10 倍。 3 中央型多指分型 中央型多指是指在示指、中指或環(huán)指側(cè)有額外手指生長，受累部位最常見于環(huán)指，其次為中指，示指罕見，常伴手裂畸形、并指畸形。因此， X 線檢查在中央型多指的診斷中至關(guān)重要。 4.鏡影手 鏡影手是一種極為少見的先天性多指畸形，手掌和手指呈對稱生長分布，手指數(shù)目不等，無拇指?；颊咔氨塾?2 個尺骨而無橈骨，因此，沒有尺橈之分，可簡單稱之為內(nèi)側(cè)和外側(cè) 。 5.其它類型的多指 肉贅型多指（漂浮指） 二、多指（趾）的手術(shù)時機 多指與主干指之間沒有骨關(guān)節(jié)連接的，也就是漂浮指，手術(shù)可在3月或更早進行。凡多指與主干指之間有骨關(guān)節(jié)相連的，根據(jù)不同類型的多指，手術(shù)最佳年齡略有不同。嬰幼兒手的動作發(fā)育從3個月開始手指張開，到3歲時，手的精細動作已經(jīng)發(fā)育，可以握筆，使用筷子等。為了不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理健康，現(xiàn)在提倡早期手術(shù)。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在6個月左右手術(shù)，復(fù)雜的多指畸形宜在1歲左右進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行，對掌功能的重建宜在3歲后手術(shù)。 三、小朋友手術(shù)麻醉安全嗎？ 手術(shù)一般選擇全身麻醉，安全性相對較高。目前國際上暫時沒有發(fā)現(xiàn)麻醉對術(shù)后患兒身體產(chǎn)生不良影響的報道。但不建議短期內(nèi)、長時間、多次進行較深的麻醉，因為麻醉本身是一種有創(chuàng)操作，麻醉藥物的短時間大量的積累對身體器官也會起到一定的副作用。 四、術(shù)后遺留問題及隨訪 簡單的多指畸形（這種情況也相對多見），經(jīng)過一次手術(shù)就可可以獲得良好的外觀及功能，無需再次手術(shù)。但對于復(fù)雜類型的多指，部分患兒手術(shù)后可能存在原有的畸形矯正不徹底，或早期效果好，但隨著年齡增大逐漸出現(xiàn)繼發(fā)畸形，常見的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、內(nèi)收等功能不全、虎口過小及切口瘢痕攣縮等。手術(shù)后根據(jù)畸形程度和術(shù)式的不同，復(fù)查要求也不同。一般簡單多指（趾）畸形術(shù)后兩周在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查，術(shù)后1個月、半年、1年返院復(fù)查；復(fù)雜多指（趾）畸形術(shù)后3-6周復(fù)查、3個月、半年、1年復(fù)查。最好找手術(shù)醫(yī)生復(fù)查。路途遙遠者，可通過網(wǎng)絡(luò)、微信等方式復(fù)查。處理可以到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行。特殊情況下，建議找手術(shù)醫(yī)生面診復(fù)查，更為全面可靠！通過術(shù)后的隨訪，采取相應(yīng)的措施，可預(yù)防上述一些畸形的發(fā)生或減輕畸形的程度。如合并輕度虎口狹窄、術(shù)指瘢痕攣縮側(cè)彎的患兒，通過術(shù)后虎口張開位、伸直位的小支具固定可以得到矯正。對于一些影響外觀及功能的后遺或繼發(fā)畸形，還需要通過隨訪決定進一步的手術(shù)治療。