免疫性血小板減少癥診斷須知

免疫性血小板減少癥（ITP）是兒童時(shí)期最常見的出血性疾病,臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜、甚至內(nèi)臟自發(fā)性出血。很多病人在發(fā)病前1-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、傳染性單核細(xì)胞增多癥以及其他病毒感染性疾病。

根據(jù)病程長短可分為3型：(1)、新診斷的ITP；(2)、持續(xù)性ITP；(3)、慢性ITP; 此外血小板＜10？109/L診斷為重型ITP。治療首選藥物為腎上腺皮質(zhì)激素，重癥病人需要應(yīng)用大劑量丙種球蛋白。

兒童ITP大多預(yù)后良好，約60-70%的患兒于發(fā)病后6月內(nèi)痊愈，但20-30%的病人呈慢性病程表現(xiàn)為遷延不愈。約3%的兒童慢性ITP為自身免疫性疾病的前驅(qū)癥狀，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕病或Evans綜合征。ITP的診斷過程中需要排除其他原因引起的血小板減少癥如骨髓增生異常綜合癥、低增生性白血病、再生障礙性貧血、遺傳性血小板減少癥。診斷時(shí)建議完善骨髓細(xì)胞學(xué)檢查排除其他造血系統(tǒng)疾病。

對于出生后即發(fā)現(xiàn)血小板減少、長時(shí)間內(nèi)血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定于一定的較低水平、家族中有血小板減少的病人、外周血涂片可見巨大或過小的血小板、對常規(guī)治療藥物如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射丙種球蛋白等無反應(yīng)、對于伴有生長發(fā)育異常的病人應(yīng)該完善基因檢查排除先天性血小板減少癥。常見的先天性血小板減少癥包括WAS綜合征、Bernard-Soulier綜合征、先天性無巨核細(xì)胞性血小板減少癥、血小板減少伴橈骨缺失綜合征。

血小板減少病人的家長應(yīng)注意觀察患兒皮膚及口腔黏膜有無活動(dòng)性出血點(diǎn)，出現(xiàn)新發(fā)出血點(diǎn)及時(shí)就診?；純浩綍r(shí)應(yīng)盡可能避免參加劇烈運(yùn)動(dòng)、避免感染，發(fā)生感染后積極抗感染治療避免影響血小板計(jì)數(shù)；避免使用影響血小板功能的藥物，如非甾體類抗炎藥和阿司匹林等；同時(shí)適當(dāng)暫停預(yù)防接種。

每周復(fù)查血常規(guī)，與醫(yī)生保持密切聯(lián)系，調(diào)整藥物劑量，盡量減少腎上腺皮質(zhì)激素的副作用。