讓醫(yī)生困惑，讓病人痛苦的副腫瘤瘤綜合癥

        副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）是由腫瘤產(chǎn)物異常的自身免疫反應(yīng)或其他原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟、皮膚等病變，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這些表現(xiàn)不由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起。

癌癥病例約有 1% 發(fā)副腫瘤綜合征，肺癌、乳腺癌、卵巢癌多見。

各種副腫瘤綜合征可累及全身多個器官，但主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)累及。

疾病種類

神經(jīng)經(jīng)典綜合征：腦脊髓炎、邊緣葉腦炎、亞急性小腦變性、斜視性陣攣-肌陣攣、亞急性感覺神經(jīng)元病、慢性胃腸道假性腸梗阻、Lambert-Eaton 肌無力綜合征、皮肌炎

內(nèi)分泌：抗利尿激素異常分泌綜合征、類癌綜合征、腫瘤性軟骨病、高鈣血癥、卓艾綜合癥、cushing 綜合征、低血糖、乳房發(fā)育

血液：Trousseau 綜合征、紅細(xì)胞增多癥、純紅細(xì)胞再障、嗜酸細(xì)胞增多癥、DIC、自身免疫性溶血性貧血

風(fēng)濕性：皮肌炎、肢端肥大癥、類癌關(guān)節(jié)炎、脂膜炎關(guān)節(jié)炎、嗜酸性筋膜炎、雷諾綜合征、紅斑性肢痛癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、白細(xì)胞破碎性血管炎

腎：膜性腎小球腎病

皮膚：瘙癢癥、彌漫性黃色瘤、黑棘皮病、匍行性回型紅斑、Sweet 綜合征、副腫瘤天皰瘡、乳腺外 Paget 病、棘掌、獲得性胎毛增多癥、Leser-Trelat 癥

診斷要點(diǎn)

50% 患者在腫瘤早期即出現(xiàn)副腫瘤綜合征，很多患者甚至在出現(xiàn)副腫瘤癥狀后才發(fā)現(xiàn)腫瘤，診斷出副腫瘤綜合征時(shí)有些腫瘤已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

從出現(xiàn)神經(jīng)癥狀到發(fā)現(xiàn)腫瘤平均時(shí)間約 18 個月，患者多為慢性隱匿性或亞急性起病，癥狀進(jìn)行性加重、對治療無明顯緩解。

神經(jīng)系統(tǒng)病變診斷 5 年之內(nèi)出現(xiàn)經(jīng)典綜合征和腫瘤。非經(jīng)典綜合征在腫瘤治療后明顯緩解，有完全特異性抗體。

有抗利尿激素異常分泌綜合征者，排除中樞神經(jīng)系系統(tǒng)及各種類分泌疾病科應(yīng)考慮腫瘤。

治療要點(diǎn)

1. 治療潛在腫瘤，去除抗原

盡早開始，盡快找到原發(fā)灶，治療腫瘤，并輔以對癥治療。

2. 抑制免疫反應(yīng)

如血漿置換、口服或靜脈激素治療、靜脈輸注免疫球蛋白、免疫抑制劑（如口服或靜脈環(huán)磷酰胺、他莫克斯）等。