視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是怎么回事？

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是嬰幼兒常見(jiàn)的一種眼內(nèi)惡性腫瘤，對(duì)視力和生命有嚴(yán)重的危害，它一種先天性的腫瘤，發(fā)病率不高（1/15000～1/20000）；多為單眼（60％～80％）；多數(shù)患兒發(fā)現(xiàn)病情在5歲以下，個(gè)別有大孩及成人，約40％的病人屬遺傳，60％是非遺傳，少數(shù)是染色體畸變。

其發(fā)病原因及機(jī)理還不完全清楚，可能與基因的突變及抗癌基因有關(guān)。它起源于視網(wǎng)膜原始細(xì)胞，故而得名。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)展過(guò)程可分為眼內(nèi)生長(zhǎng)期、眼內(nèi)壓升高期、眼外擴(kuò)展及全身轉(zhuǎn)移期四期。

早期表現(xiàn)視力下降，瞳孔發(fā)白，呈“貓眼”。眼底發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，繼而腫瘤長(zhǎng)大，使眼壓升高，眼球膨大，形成“牛眼”；晚期可向眼外擴(kuò)展到眼瞼、眶內(nèi)及視神經(jīng)顱內(nèi)，也可以經(jīng)淋巴或血液轉(zhuǎn)移到全身肝、腎、骨骼等處危及生命。

極少數(shù)患兒可自行消退、萎縮形成眼球癆，也有呈現(xiàn)所謂“視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤”而形成網(wǎng)膜腫塊及鈣化等改變。它的預(yù)后大多數(shù)患兒患眼無(wú)視力，健眼視力良好，若為雙眼患兒視力預(yù)后極差。若早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療可大大減少死亡，(約1/10以下)。若晚期已有全身轉(zhuǎn)移等死亡率在90％以上。

目前沒(méi)有更好的預(yù)防措施，只有對(duì)高危家庭定期隨訪(fǎng)，或開(kāi)展遺傳咨詢(xún)，對(duì)該病早診早治；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療根據(jù)眼部及全身情況而定；目前仍以手術(shù)切除腫瘤為主，但對(duì)局限于網(wǎng)膜內(nèi)的病變，腫瘤直徑不超過(guò)10毫米，可保守治療，對(duì)放療極為敏感、激光或冷凍也可以。手術(shù)治療主要有眼球摘除、眼眶內(nèi)容剜除術(shù)，同時(shí)聯(lián)合放療、光凝、冷凍治療。此病越早治療預(yù)后越佳。