超聲微課堂～無頂冠狀靜脈竇綜合征

    無頂冠狀靜脈竇綜合征（Unroofed Coronary Sinus Syndrome,以下簡稱UCSS）又稱冠狀竇間隔缺損，是一種罕見的先天性心臟病，在先心病中的發(fā)病率為0.2%-0.3%。無頂冠狀靜脈綜合征UCSS大多合并有其他心臟畸形，如左上腔靜脈永存、房室管畸形、三房心、三尖瓣閉鎖、異構左房、部分肺靜脈異位引流等。

疾病分類

   由于在胚胎發(fā)育過程中異常，導致冠狀竇與左房的間隔完全或部分缺損，造成左房與冠狀靜脈竇的直接交通。根據(jù)其形態(tài)學的不同，UCSS可分為以下幾類：

1，完全型

由于左房和冠狀靜脈竇的間隔完全缺失，所以該類型中冠狀靜脈竇并不真正存在。原冠狀靜脈竇開口成了左右心房的交通口，又稱為冠狀靜脈竇型房間隔缺損。完全型UCSS大多合并殘存左上腔靜脈，該靜脈連接于左房的左上角，異常回流入左房。另外，該型UCSS也可合并卵圓孔未閉或原發(fā)孔房間隔缺損。

2，部分中央型

又稱為冠狀靜脈竇雙房開口。冠狀靜脈竇中部與左房壁有一個或幾個圓形或橢圓形缺損，使左房與右房相通。此型常合并完全性肺靜脈異位引流

3，部分終末型

    冠狀靜脈竇在開口之前發(fā)生間隔缺損，此型常合并房間隔缺損

臨床表現(xiàn)

    本病多無明顯癥狀。多數(shù)患者在成人期表現(xiàn)為房間隔缺損的癥狀，少數(shù)右向左分流量大者可以出現(xiàn)輕度發(fā)紺。患者可主要表現(xiàn)為房間隔缺損的體征：胸骨左緣第2、3肋間可聽診到柔和的2-3級收縮期雜音，以及肺動脈瓣區(qū)第二心音分裂、亢進。

心電圖多表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚并可有右束支阻滯；胸部X線平片可表現(xiàn)為肺血增多、肺動脈段突出、右房和右室增大、如合并左上縱膈影增寬，常提示存在左上腔靜脈；超聲心動圖可見缺損的部位和大小，冠狀靜脈竇開口的情況，以及是否合并左上腔靜脈等；另外，心導管檢查如能發(fā)現(xiàn)殘存左上腔靜脈，并證實其回流至左房，也高度提示本病的可能

UCSS由于合并多種心內(nèi)畸形，故臨床表現(xiàn)復雜，無特異性，癥狀不明顯?；颊叱Ｓ尚膬?nèi)左向右分流，造成動脈低氧血癥，出現(xiàn)紫紺就診。而大多數(shù)的UCSS被診斷為房間隔缺損，經(jīng)超聲心動圖檢查時發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇的異常，有時甚至在手術中探查時才能確診。

疾病危害

    完全型UCSS合并殘存左上腔靜脈的患者通常表現(xiàn)為因右向左分流而導致的發(fā)紺。研究表明，小于17歲的年輕患者多為輕度發(fā)紺，年齡大者的發(fā)紺程度則逐漸加重。另外，10%-25%的患者還可發(fā)生腦栓塞，表現(xiàn)為一過性腦缺血發(fā)作，中風或腦膿腫。

疾病治療

    手術是治療UCSS的主要方法。完全型UCSS合并殘存左上腔靜脈患者應盡早手術，并且手術效果滿意；其他類型的UCSS的手術指證則與房間隔缺損相同；如果UCSS合并其他復雜的心臟畸形，也應手術治療。

1，完全型UCSS合并殘存左上腔靜脈

    手術通常在低溫體外循環(huán)下完成。心內(nèi)修復方式，先將房間隔切除，然后再用自體心包片重建房間隔，并將上腔靜脈，下腔靜脈和殘存左上腔靜脈的開口都隔入右房；對于合并復雜其他畸形的UCSS，也可采用心外修復的方式，即將殘存左上腔靜脈直接重新吻合在上腔靜脈或右心耳。這個吻合可在其他心內(nèi)畸形矯正完成后復溫的時候進行，這樣即縮短了體外循環(huán)的時間，也避免了心內(nèi)重建房間隔帶來的并發(fā)癥。

2，部分中央型

    可從右房切口，在冠狀靜脈竇里直接修補破口；也可通過房間隔，從左房面修補破口

 

疾病預后

    單純UCSS修補的早期死亡率很低，但如果合并其他復雜畸形，死亡率明顯增高，有報道可達50%；長期隨訪表明，UCSS手術的遠期效果較好，再手術的主要原因包括心內(nèi)隧道的狹窄等。因此術后定時，長期的隨訪是至關重要的。