超聲微課堂～心臟橫紋肌瘤

胎兒心臟腫瘤罕見(jiàn), 發(fā)生率約0.14% , 而橫紋肌瘤在胎兒心臟腫瘤中的發(fā)生率較高, 約占60% [1] ，可能由胎兒心臟的心肌母細(xì)胞演化形成。橫紋肌瘤也是兒童心臟腫瘤中最常見(jiàn)的[2] 。

心臟橫紋肌瘤以良性腫瘤多見(jiàn),一般累及左、右心室各個(gè)部位和室間隔, 除常見(jiàn)的向腔內(nèi)生長(zhǎng)外,還可以向壁內(nèi)和心臟外生長(zhǎng)，90%為多發(fā)性。本例左室內(nèi)腫瘤較大，屬較罕見(jiàn)，累及二尖瓣口致二尖瓣中度關(guān)閉不全。橫紋肌瘤還應(yīng)與心臟粘液瘤、纖維瘤等相鑒別。粘液瘤多位于心房?jī)?nèi)，隨心臟的舒縮有一定的活動(dòng)度；纖維瘤常單發(fā)。較小的心臟腫瘤應(yīng)與心內(nèi)某些正常結(jié)構(gòu)如乳頭肌等相鑒別, 以免誤診。

心臟橫紋肌瘤患者約30%～50%伴有腦的結(jié)節(jié)性硬化、皮脂腺腺瘤等“結(jié)節(jié)性硬化癥”，且心臟多發(fā)橫紋肌瘤往往是胎兒期診斷“結(jié)節(jié)性硬化癥”的唯一征象[3]。故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為橫紋肌瘤為心肌的錯(cuò)構(gòu)瘤而非真正的腫瘤。但Kapadia [4]報(bào)道一例復(fù)發(fā)的橫紋肌瘤,瘤細(xì)胞出現(xiàn)克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常,提示該腫瘤是真性腫瘤。根據(jù)腫瘤的大小、部位，出生后腫瘤可致血流動(dòng)力學(xué)改變引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狹窄、心律失常、心功能不全、心包積液等病理變化, 是新生兒早期死亡的直接原因。故胎兒超聲心動(dòng)圖檢出心臟橫紋肌瘤，必要時(shí)應(yīng)終止妊娠。