首發(fā)癥狀與結(jié)局

神經(jīng)內(nèi)科隨筆—猜到開(kāi)頭 也許就能知道結(jié)局：重視神經(jīng)科疾病的首發(fā)癥狀作者：趙重波 2015-12-26

作者：華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 趙重波

在《大話西游之月光寶盒》里，紫霞仙子臨死前對(duì)至尊寶說(shuō)：「我只猜到了開(kāi)頭，卻猜不到這結(jié)局！」，這是無(wú)比凄美的畫(huà)面，從大學(xué)時(shí)代起即印入我的腦海，存在至今。這個(gè)橋段說(shuō)明一個(gè)問(wèn)題，事物的開(kāi)頭和結(jié)局可能是有密切關(guān)聯(lián)的，如何把握開(kāi)頭對(duì)于結(jié)局的預(yù)料非常重要，但萬(wàn)事沒(méi)有絕對(duì)，有時(shí)候結(jié)局還是會(huì)出乎人的意料。紫霞仙子是神仙尚且如此，何況我等凡人？

我們是臨床神經(jīng)科醫(yī)生，診斷是最重要的實(shí)踐內(nèi)容之一，如何保證診斷的合理性有很多注意事項(xiàng)，本篇重點(diǎn)談首發(fā)癥狀的重要性，希望引起大家足夠的重視，有了對(duì)首發(fā)癥狀正確的認(rèn)識(shí)，才能進(jìn)一步分析和接近疾病的本質(zhì)，對(duì)病人有不同層面的幫助。如果連首發(fā)癥狀都搞不清楚，就好像在建一所大樓時(shí)連地基都沒(méi)勘探好，談何進(jìn)一步的建設(shè)封頂？

我們先來(lái)定義一下什么叫做「首發(fā)癥狀」，顧名思義就是最初出現(xiàn)的癥狀，病人發(fā)病后出現(xiàn)的第一個(gè)或第一組癥狀！然而，首發(fā)癥狀可由于起病方式不同而被病人理解為不同的模式，如果是起病急驟者，病人對(duì)首發(fā)癥狀的感知和訴說(shuō)會(huì)相對(duì)清晰，而對(duì)于起病較慢者，病人可能會(huì)將先后出現(xiàn)的癥狀聯(lián)系在一起作為首發(fā)癥狀訴說(shuō)。因此，首發(fā)癥狀在時(shí)間的界定上是具有一定模糊性的。

「首發(fā)」是個(gè)定語(yǔ)，癥狀在神經(jīng)系統(tǒng)疾病之中有其特殊性。此處有必要對(duì)其共性簡(jiǎn)要描述一番！神經(jīng)系統(tǒng)癥狀從性質(zhì)上而言主要分為破壞性和刺激性兩大類(lèi)；從功能上主要分為認(rèn)知、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、共濟(jì)和步態(tài)等癥狀。每一種功能根據(jù)破壞性和刺激性的性質(zhì)又細(xì)分出 n 多種癥狀。

之所以說(shuō)首發(fā)癥狀非常重要，是因?yàn)樗袔讓又匾x。

第一，它是疾病本質(zhì)最初的外在表現(xiàn)，如此可以引導(dǎo)醫(yī)生對(duì)疾病診斷方向的思考和假設(shè)，有助于預(yù)見(jiàn)或問(wèn)出后續(xù)出現(xiàn)的重要癥狀。這點(diǎn)在神經(jīng)科疾病的定向診斷中非常重要，一個(gè)病人出現(xiàn)了從未有過(guò)的劇烈頭痛，從這個(gè)首發(fā)癥狀就應(yīng)該高度懷疑神經(jīng)科疾病可能，而不是將此病人轉(zhuǎn)普通內(nèi)科處理，因?yàn)轭^痛的原因與顱內(nèi)致痛結(jié)構(gòu)（硬腦膜、神經(jīng)節(jié)、血管和軟腦膜等）受到刺激有關(guān)，的確屬于神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題，由此可以引導(dǎo)醫(yī)生針對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血、雷擊樣頭痛（可逆性腦血管收縮綜合征）、腦膜炎、顱高壓或其他良性頭痛進(jìn)行鑒別和假設(shè)，并進(jìn)行相應(yīng)的有針對(duì)性的輔助檢查。

如果高度考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，則可以預(yù)見(jiàn)病人的病情倘若再加重，無(wú)外乎再出血、腦積水或腦血管繼發(fā)痙攣等幾大不良轉(zhuǎn)歸，應(yīng)該盡早向病人家屬預(yù)見(jiàn)性告知疾病向嚴(yán)重發(fā)展的可能性，同時(shí)在醫(yī)療流程上做好積極應(yīng)對(duì)。

第二，首發(fā)癥狀包含具體的表現(xiàn)形式和出現(xiàn)的時(shí)間性，具體的表現(xiàn)形式通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)功能受損的分析可以提示病變部位，而出現(xiàn)的時(shí)間性則對(duì)病因有重要的提示作用。

譬如一個(gè)患者出現(xiàn)急性起病的左側(cè)肢體偏癱，從表現(xiàn)形式上，病人出現(xiàn)了局灶性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀（左側(cè)肢體偏癱），由此可推測(cè)病變部位可能位于同側(cè)脊髓高頸段或?qū)?cè)錐體交叉以上腦干病變或內(nèi)囊病變或半卵圓區(qū)病變（均反映錐體束受損），此時(shí)可以通過(guò)設(shè)計(jì)其他問(wèn)題，諸如有否大小便功能障礙及對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)異常（排除脊髓病變）、有否視物成雙（排除橋腦或中腦病變）、有否飲水嗆咳（排除延髓病變）、有否嚴(yán)重偏癱（排除內(nèi)囊后肢病變），如果癱瘓程度不嚴(yán)重而沒(méi)有其他腦干功能受損癥狀，大可以考慮是對(duì)側(cè)大腦半球深部病變。

此外，從起病方式來(lái)說(shuō)，對(duì)病因有重要的提示作用，很快達(dá)到病情高峰的疾病對(duì)應(yīng)于血管性疾病、外傷性疾病或炎癥性疾病，根據(jù)病史可以除外外傷性病變，再根據(jù)起病后迅速達(dá)到高峰，可以除外炎性疾病，因而可以假設(shè)病人是腦血管病。由此完成了初步的定位和定性診斷，鑒于對(duì)腦血管病的認(rèn)識(shí)，可以預(yù)測(cè)病人在近期病情可能會(huì)出現(xiàn)加重抑或改善等變化。

第三，首發(fā)癥狀只是開(kāi)始，病人的病情將遵循其自身規(guī)律出現(xiàn)演變，會(huì)有陸續(xù)癥狀的出現(xiàn)。如果出現(xiàn)首發(fā)癥狀即來(lái)就診，那么它就是那個(gè)時(shí)間點(diǎn)的唯一線索，醫(yī)生必須做出分析并對(duì)隨后的發(fā)展做出預(yù)見(jiàn)性假設(shè)。如果病人的病情「已經(jīng)飛了一段時(shí)間」，那么首發(fā)癥狀可以放在整個(gè)大背景中進(jìn)行分析。由此我們扮演「事后諸葛亮」的勝算就大了很多。

譬如一個(gè)男性病人，57 歲，先出現(xiàn)左上肢發(fā)麻伴冷覺(jué)異常，以此作為首發(fā)癥狀我們要考慮的定位診斷很多，包括左上肢的單神經(jīng)、神經(jīng)根叢、左側(cè)脊髓后角、右側(cè)高頸段水平以上的脊髓丘腦系或者右側(cè)中央后回的感覺(jué)代表區(qū)，對(duì)于病因而言，如果起病快，總是考慮血管病、炎癥或壓迫性病變。

但此病人很快出現(xiàn)了左側(cè)肩頸部明顯的感覺(jué)異常，同時(shí)出現(xiàn)了左側(cè)肢體的輕度無(wú)力。這個(gè)時(shí)候，因?yàn)椤缸訌椧呀?jīng)飛了一會(huì)」，可以進(jìn)一步推測(cè)：由于患者只有左側(cè)肩頸和上肢感覺(jué)異常，而無(wú)左下肢感覺(jué)異常，因此用右側(cè)脊丘束損害來(lái)解釋不太合適，主要考慮與左肩頸部及上肢皮節(jié)相對(duì)應(yīng)的脊髓后角（C3-C8）病變可能；此外，患者出現(xiàn)了右側(cè)的輕度肢體無(wú)力，也指示病灶主要在頸段脊髓左側(cè)。因此，結(jié)合病人出現(xiàn)了無(wú)力癥狀和淺感覺(jué)障礙的交叉，考慮為頸段 C3-C8 病變可能，偏左側(cè)后部。經(jīng)過(guò)影像學(xué)的印證，果真如此（見(jiàn)下圖），為 C3-7 的左側(cè)脊髓偏后部病變。

圖 1. C3-7 的左側(cè)脊髓偏后部病變

第四，某些相對(duì)特異性首發(fā)癥狀本身就是構(gòu)成診斷決策依據(jù)的一部分，譬如病人首發(fā)癥狀為低頭時(shí)下半身出現(xiàn)放電現(xiàn)象，俗稱(chēng) Lhermitte 征，高度提示為高頸段脊髓病變，炎性脫髓鞘首先考慮，其他病因待排；病人首發(fā)癥狀為短期內(nèi)的交替性眼瞼下垂，則高度提示重癥肌無(wú)力的可能；病人首發(fā)癥狀為發(fā)作性眼前閃光和亮點(diǎn)，高度提示枕葉病變，屬于枕葉局灶性癲癇。如此之類(lèi)的例子舉不勝舉，我們之所以強(qiáng)調(diào)首發(fā)癥狀的重要性，就是希望臨床醫(yī)生高度重視首發(fā)癥狀與疾病最終定位和定性診斷之間的關(guān)聯(lián)，由此提高醫(yī)生對(duì)首發(fā)癥狀的認(rèn)識(shí)能力。

第五，即使我們認(rèn)為首發(fā)癥狀非常重要，但從思辨的角度來(lái)說(shuō)也需要重視它的復(fù)雜性。首發(fā)癥狀可以不典型、表現(xiàn)多樣、無(wú)特異性以及真假混淆，使得原發(fā)疾病本身?yè)渌访噪x。如何撥開(kāi)云霧見(jiàn)真章，最笨的辦法就是在實(shí)踐中不斷總結(jié)，學(xué)習(xí)再學(xué)習(xí)！當(dāng)然，即使再經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師，依然會(huì)像紫霞仙子那樣，「只猜得到開(kāi)頭，卻猜不中結(jié)局！」，出現(xiàn)誤診或漏診，這也是臨床醫(yī)學(xué)中不可完全避免的遺憾之一。

第六，「一對(duì)多」的辯證關(guān)系依然適用于首發(fā)癥狀，即一個(gè)首發(fā)癥狀可由多種疾病引起，而反之亦然，一種疾病可有多種首發(fā)癥狀。這種例子就不用再舉了，實(shí)在多了去，也許這也是因?yàn)槟壳霸谂R床上部分醫(yī)生越來(lái)越對(duì)臨床不自信的原因之一吧！因?yàn)樵谶@種復(fù)雜辯證關(guān)系的現(xiàn)象中去分絲解縷，尋求真相，委實(shí)不是一件容易的事。那到底如何破局？最笨的辦法就是：學(xué)而思則明，思而學(xué)則精！除此之外，并無(wú)太多捷徑可循！

總之，首發(fā)癥狀是一個(gè)重要而復(fù)雜的臨床現(xiàn)象，其發(fā)生的原因、形式、機(jī)制和階段，設(shè)計(jì)疾病發(fā)展的全過(guò)程，正確分析和認(rèn)識(shí)首發(fā)癥狀，是把握疾病特征和減少誤診漏診的關(guān)鍵。