你需要了解的蠶豆病知識

蠶豆病是個什么??？顧名思義，肯定和蠶豆相關(guān)，它是什么原因造成的呢？這種病生活當(dāng)中有哪些注意事項呢？ 蠶豆病，是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6PD）缺乏癥的俗稱，是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)而得名。 我國是本病的高發(fā)區(qū)之一，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、兩廣、云貴川等省為高。 G-6PD缺乏癥發(fā)?。?a href='http://genefish.cn/jb/cdb'>蠶豆病）的原因是由于G-6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起的溶血性貧血。G6PD缺乏癥也是新生兒病理性黃疸的主要原因，患G-6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。 G-6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。 G-6PD缺乏癥的遺傳方式 G-6PD缺乏癥屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現(xiàn)度不一，一些女性雜合子酶活性可能正常。該病男性患者多于女性。根據(jù)G-6PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。 診治原則 G-6PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關(guān)鍵在于預(yù)防，嚴格遵照以下健康處方，預(yù)防發(fā)作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生。輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。提示：本病如處理不當(dāng)，病情嚴重者可因急性溶血高鉀血病和急性腎衰竭導(dǎo)致死亡。 G-6PD缺乏癥患者注意事項及健康處方并隨身攜帶 禁止食用的食品 珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。 G-6PD缺乏癥患者用藥須十分謹慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 靈）、伯氨喹、帕馬喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、 噻唑砜、甲苯胺藍、萘啶酸、呋喃西林、蠶豆（胡豆）、珍珠粉、美藍、奈（不接觸 臭丸）。 慎用：鏈霉素、氯霉素、磺胺異惡唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙堿、 氯奎、奎寧、異煙肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（撲熱息痛、 對乙酰氨基酚、百服寧、泰諾、泰諾林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼 美舒利、雙氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英鈉、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普魯卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（維C銀翹片、 水溶性維生素）、VitK3、VitK4、百樂君、對氨苯甲酸、吡芐明、各種退熱止痛藥（ 何濟公、小兒退熱散）、薄荷（感冒靈顆粒、感冒清熱顆粒、保濟丸）、樟腦、川蓮、 牛黃（牛黃解毒丸、?；撬犷w粒、小兒咽扁顆粒、小兒速效感冒靈、小兒清熱寧顆粒）、 臘梅花、熊膽（清開靈）、開口茶、七里散、嬰兒素、穿琥寧、炎琥寧、氨茶堿。 可用：雙黃連、魚腥草、柴胡針、小柴胡顆粒、藿香正氣丸、抗病毒口服液、小兒咳喘靈、 小兒化痰止咳顆粒、細辛腦、思密達、小兒速瀉停、654—2、北豆根。 G-6PD缺乏癥患者是否每次看病都需帶健康處方？ 是。每次看醫(yī)生前，先將健康處方給醫(yī)生看，自己拿完藥后，還要對照檢查一下。 我是 G-6PD缺乏癥患者，經(jīng)常患感冒，為方便起見，我能到附近藥店買藥嗎? 不能。由于至今對處方藥的管理不是很嚴，許多藥店仍可零售處方藥給顧客，而且一些藥特別是復(fù)方藥或中成退熱止痛藥或消炎藥，說明書不一定明確，可能服用后會誘發(fā)本病。另外，國內(nèi)外新藥品種繁多，多數(shù)未作對 G6PD缺乏癥的臨床用藥觀察，未列入健康處方的禁用藥物名單，一定要在醫(yī)生的合理指導(dǎo)下使用。 G-6PD缺乏癥有無藥物可預(yù)防發(fā)??？ 沒有。主要遵照健康處方的注意事項進行預(yù)防。 G-6PD缺乏癥是否有必要做產(chǎn)前診斷？ G-6PD缺乏癥不是 產(chǎn)前診斷 的嚴格指征。因為一些患者在無誘因不發(fā)病時與正常人一樣，危害不大，但一旦發(fā)病，又屬于嚴重遺傳病之列。臨床醫(yī)生應(yīng)酌情掌握。關(guān)鍵是要將篩查工作做好，使患者本人明白自己帶有該基因，婚后預(yù)測胎兒患病風(fēng)險，做好防治工作。