肝局灶性結(jié)節(jié)性增生

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生是肝臟一種少見的良性病變，至今發(fā)病原因不清。由于近年來影像技術(shù)的發(fā)展，肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 的報道逐漸增加。以往文獻(xiàn)中曾有多種命名，如局灶性肝硬化、肝臟錯構(gòu)瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增 生。該命名在1975年被世界衛(wèi)生組織及1976年國際肝臟研究協(xié)會所采納。

一、病因

目前認(rèn)為FNH是肝實質(zhì)對先天存在的動脈血管畸形的增生性反應(yīng)，而非真正意義上的腫瘤，臨床上FNH偶與血管瘤等血管異常病變伴發(fā)也支持先天性血管異常病變學(xué)說。也有研究者認(rèn)為FNH的發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。

二、臨床表現(xiàn)

絕大多數(shù)FNH病人無臨床癥狀、只有不到1/3的病人因為輕微的上腹疼痛不適或者腹部腫塊等，通常情況下FNH是在剖腹手術(shù)或

體檢 

時偶然發(fā)生。

超聲：FNH通常表現(xiàn)為輕微的低回聲或等回聲，很少為高回聲，經(jīng)?？梢姷椒秩~狀輪廓及低回聲聲暈，而腫塊內(nèi)部回聲分布均 勻，可有點線狀增強(qiáng)，邊緣清晰，無包膜，星狀瘢痕為輕微的高回聲。彩色多普勒超聲（color Doppler flow imaging, CDFI）顯病灶中央有粗大的動脈向四周呈放射狀，動脈血流速高而阻力低為FNH的特征性表現(xiàn)。85%～90%的FNH超聲造影表現(xiàn)動脈期早期增強(qiáng)，病灶 中央動脈向四周呈放射狀灌注，動脈晚期病變?yōu)榫鶆虻母呋芈?，門脈期及血竇期為輕微高回聲或等回聲，中央瘢痕在動脈期及門脈期都是低回聲。

 

治療： 

手術(shù)切除是FNHL的有效的首選治療，一般認(rèn)為FNHL不發(fā)生癌變，有人主張對明確診斷為FNH的無癥狀者，可 以保守治療，嚴(yán)密隨訪。但一般認(rèn)為基于以下理由仍應(yīng)積極采用手術(shù)治療：①FNHL較少見，影像學(xué)難于定性，最后的診斷仍須病理學(xué)判斷，在鑒別診斷上仍有一 定的困難，誤診率較高。特別是在影像學(xué)上無法與肝臟惡性腫瘤相鑒別時，可避免延誤治療。②患者年齡較輕或腫瘤較大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患 者

 

預(yù)后： 

目前暫無相關(guān)資料

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生是肝臟一種少見的良性病變，F(xiàn)NH是肝細(xì)胞來源的良性腫瘤，發(fā)病年齡從3周至88歲，多見于30～40歲。多見于女性。

是肝臟一種少見的良性病變，至今發(fā)病原因不清，由于近年來影像技術(shù)的發(fā)展，肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的報道逐漸增加。以往文獻(xiàn)中曾有多種命名，如局灶性肝硬 化、肝臟錯構(gòu)瘤 肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生。該命名在1975年被世界衛(wèi)生組織及1976年國際肝臟研究協(xié)會所采 納。

FNH是肝細(xì)胞來源的良性腫瘤，居肝血管瘤之后為肝良性腫瘤的第2位。發(fā)病年齡從3周至88歲，多見于30～40歲。女性多見 大多數(shù)文獻(xiàn)報告男女之比為1∶2，也有的認(rèn)為其比例可高達(dá)1∶(8～9)。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 病因

FNH確切的病因尚未明了。動物實驗和臨床檢查中都發(fā)現(xiàn)排卵抑制劑可引起肝組織的若干變化；也有在妊娠期間發(fā)生FNH以及女性庫欣綜合征患者發(fā)生 FNH的例子，說明FNH的發(fā)生與性激素代謝有關(guān)。但在文獻(xiàn)報道中，F(xiàn)NH不僅出現(xiàn)于任何年齡和性別 也可出現(xiàn)于不服用避孕藥物的女性 如Foster等報道63例，其中女性43例，明確有服用避孕藥物者7例(16.3%)，沒有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認(rèn)為排卵抑制藥 對FNH的發(fā)生無直接作用，僅對已存在的肝臟病變有促進(jìn)作用。另一種觀點認(rèn)為FNH的發(fā)生可能與炎癥、創(chuàng)傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起

肝細(xì)胞 

萎縮和肝組織的

代償性增生 

有關(guān)，是肝臟局限性的“再生性變性”的一種表現(xiàn)，這一觀點尚待進(jìn)一步證實。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 發(fā)病機(jī)制

從大體上看，F(xiàn)NH為一邊界清晰、堅硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實質(zhì)性腫塊，常位于肝包膜下，肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特征為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔，將病變分隔成許多大小不等的

小葉鏡 

下 見結(jié)節(jié)由增生的肝細(xì)胞組成。肝細(xì)胞內(nèi)含有豐富的糖原而使胞質(zhì)淡染，排列呈條索狀 其間有血竇及肝巨噬細(xì)胞；并見到放射狀纖維組織將肝細(xì)胞分隔，纖維組織通常包含一條或幾條動脈，動脈內(nèi)膜或中層纖維肌層常呈輕度增生；在纖維分隔內(nèi)有增生 的膽管，并有大量血管及淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞浸潤；?？梢姷讲煌潭鹊哪懼俜e(毛細(xì)膽管膽栓、假黃瘤樣變 銅質(zhì)沉積)；病灶中壞死與出血罕見。動、靜脈管壁增厚，可使管腔偏心或完全閉鎖，沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)與正常肝細(xì)胞基本相同，惟 一不同的是細(xì)胞間隙增大，微絨毛不規(guī)則地伸入擴(kuò)大的間隙。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 臨床表現(xiàn)

FNHL 

患者約75%是無癥狀的 常在超聲或腹部手術(shù)時意外發(fā)現(xiàn)。有癥狀的患者可表現(xiàn)為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質(zhì)硬腫塊，有壓痛、表面光滑 隨呼吸上下移動。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 并發(fā)癥

FNG發(fā)生自發(fā)性破裂或出血等并發(fā)癥極罕見，一般不發(fā)生惡性變。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 診斷

臨床上根據(jù)病人良好的健康狀況，無

肝炎 

，無

肝硬化 

病史，結(jié)合影像學(xué)檢查。典型的FNHL通過

BUS 

、CT MR可明確診斷，但有待于提高對此類疾病的認(rèn)識，特別是當(dāng)病史與影像學(xué)檢查結(jié)果不一致時更應(yīng)仔細(xì)鑒別，以防誤診。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 鑒別診斷

 

主要與肝腺瘤鑒別，因后者常有并發(fā)癥，腫瘤易破裂出血，常需手術(shù)治療。兩者主要鑒別是依據(jù)病理學(xué)檢查。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 實驗室檢查

因無特異性臨床癥狀，肝功能檢查及AFP水平一般正常。

其它輔助檢查： 除臨床癥狀外，

B超 

、

CT 

、

MR 

及

ECT 

等檢查對FNH定性價值有限 因

FNH 

類 似肝組織密度，缺少對比性，故難以用上述檢查方法確診。肝動脈造影和放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動脈造影有典型的表現(xiàn)，即 動脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行，實質(zhì)相可見纖維分隔呈放射狀排列，病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像，F(xiàn)NHL因含有肝巨噬細(xì)胞，多表現(xiàn)為膠 體99mTc攝取正常或增多，而

肝腺瘤 

則攝取較少。

準(zhǔn)確的定性診斷依賴活組織檢查?？稍贐超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢病理檢查。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 治療

手術(shù)切除是FNHL的有效的首選治療，一般認(rèn)為FNHL不發(fā)生癌變，有人主張對明確診斷為FNH的無癥狀者，可以保守治療 嚴(yán)密隨訪。但一般認(rèn)為基于以下理由仍應(yīng)積極采用手術(shù)治療：①FNHL較少見，影像學(xué)難于定性，最后的診斷仍須病理學(xué)判斷，在鑒別診斷上仍有一定的困難，誤 診率較高。特別是在影像學(xué)上無法與肝臟惡性腫瘤相鑒別時，可避免延誤治療。②患者年齡較輕或腫瘤較大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患者有明顯癥狀 且精神負(fù)擔(dān)較重者。④手術(shù)療效肯定，術(shù)后長期隨診無復(fù)發(fā)。

對于有手術(shù)禁忌或腫塊巨大不適宜手術(shù)治療的病人，可采用肝動脈栓塞，使腫塊縮小，但仍須嚴(yán)密觀察，定期隨診。

 

 

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生 - 預(yù)后

本病為良性病，預(yù)后良好。病灶發(fā)展極為緩慢。極少病例有結(jié)節(jié)破裂大出血死亡和惡變的現(xiàn)象。

討論

肝局灶性結(jié)節(jié)狀增生是一種非常少見的肝臟瘤樣病變，曾被稱為局灶性硬化、肝錯構(gòu)瘤、“肝腺瘤”等［1］。多見于20～50歲的女性，80%的病例無臨床癥 狀，常因其他原因行肝影像檢查被發(fā)現(xiàn)。本例是在腹腔鏡下行闌尾切除術(shù)而被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，部分可能與口服避孕藥有關(guān)［1］。但也有說二者無關(guān) ［2］。然而，性激素及妊娠，可使病變組織中的血管增加、并使其易于破裂。有人提出局灶性結(jié)節(jié)狀增生可能是一種動靜脈吻合的血管畸形的局部所有肝組織成分 的過度增生［3］。

肉眼所見：肝局灶性結(jié)節(jié)性增生多為孤立性結(jié)節(jié)，界清，但無真性包膜，顏色多為黃白色、黃褐色或淺棕色，比周圍正常肝組織顏色淺（圖略），多數(shù)結(jié)節(jié)直徑小于5cm。切面病灶中央常有星形放射狀結(jié)締組織疤痕。

鏡下特點：經(jīng)病灶中心切片多顯示中央“星形”疤痕組織，內(nèi)可見一條或數(shù)條內(nèi)膜或中膜增厚的血管。大小不等的纖維間隔從中央向周圍呈放射狀，其內(nèi)除常見增生 的小膽管外，還有輕、中度的淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。纖維間隔間的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)大小形狀不等，其肝細(xì)胞基本正常，但缺乏正常肝索排列。免疫組化證明纖維 間隔內(nèi)增生的小膽管多由結(jié)節(jié)內(nèi)的肝細(xì)胞化生而成［4］。

鑒別診斷：肝局灶性結(jié)節(jié)性增生常需與肝細(xì)胞腺瘤和高分化肝細(xì)胞癌相鑒別。與肝細(xì)胞腺瘤的主要區(qū)別是肝細(xì)胞腺瘤一般較大，且不具有“星形”疤痕組織；高分化肝細(xì)胞癌有明顯的竇隙狀結(jié)構(gòu)，部分肝細(xì)胞有大而深染的核，可見核分裂及血管內(nèi)血栓形成。