肺靜脈畸形引流

    【概述】

肺靜脈畸形引流（anomalous　pulmonaryvenous　drainage）系指肺靜脈血不進(jìn)入左房而引流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，包括部分性肺靜脈畸形引流和完全性肺靜脈畸形引流，后者系肺血流增多的發(fā)紺性心血管病。

完全性肺靜脈畸形引流屬少見的先天性畸形，指所有的肺靜脈血均引流入體循環(huán)靜脈系統(tǒng)。4支肺靜脈分別或匯成一根后，引流入左無名靜脈、上腔靜脈、永存的左側(cè)上腔靜脈等，稱為心上型；引流到右心房、冠狀靜脈竇等，稱為心臟型；引流入奇靜脈或門靜脈者，稱為心下型；也可為上述3種情況的混臺型。本病的右心房同時(shí)接受肺靜脈和腔靜脈的血液，而左心房無血，病人將無法生存。此類病人均有房間隔缺損或卵圓孔未閉，使右房內(nèi)的混合血進(jìn)入左房和左室，從而進(jìn)入體循環(huán)。

    【診斷要點(diǎn)】

      臨床表現(xiàn)

1．癥狀　　

部分性肺靜脈畸形引流分流量小者可無癥狀，分流量大者可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺靜脈畸形引流可在幼年時(shí)即出現(xiàn)發(fā)紺，晚期可發(fā)生心力衰竭。

2．體征 

（1）早期發(fā)紺，但程度相對輕，杵狀指（趾）較輕，心力衰竭較少見。

（2）肺動脈瓣區(qū)有2~3級收縮期雜音，第二心音亢進(jìn)及分裂；三尖瓣區(qū)有舒張中期雜音，均系血流量增多所致。出現(xiàn)肺動脈高壓時(shí)，雜音則不典型。

（3）相當(dāng)于畸形引流部位的胸部可能有連續(xù)性血管雜音。

（4）心濁音界中等度以上擴(kuò)大，心前區(qū)有抬舉性沖動。

      影像學(xué)檢查

1．X線檢查　　

X線檢查肺血增多，肺動脈段突出，右房右室增大；心上型者上縱隔陰影增寬，但透視下無搏動，整個(gè)心影呈“8”字形；心臟型和心下型者類似房間隔缺損和（或）合并有肺動脈高壓的X線特征，主動脈結(jié)小。

2．超聲心動圖檢查　　

超聲心動圖心尖四腔圖探不到肺靜脈在左房的入口，但可探及肺靜脈的異常入口，并可發(fā)現(xiàn)房間隔連續(xù)性中斷。

      其他檢查

1．心電圖檢查　　

心電圖檢查心電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和（或）右室肥厚。

2．右心導(dǎo)管及右心造影　　

右心導(dǎo)管提示腔靜脈（心外型）或右房（心臟型）血氧含量明顯增高；導(dǎo)管從腔靜脈可插入引流靜脈至肺靜脈，其血氧含量均類似肺靜脈；導(dǎo)管還可經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左房，但不能進(jìn)入肺靜脈，左房血氧含量降低；右室及肺動脈壓力增高，血氧含量與左房及周圍動脈相似；肺動脈造影可顯示肺靜脈畸形引流入右側(cè)心腔且早期顯影。

    【治療概述】

      手術(shù)治療

治療為將畸形引流的肺靜脈改道，使血液流入左心房。手術(shù)宜在嬰幼兒期進(jìn)行。

    【預(yù)后】

本病預(yù)后差，多在嬰幼兒期死亡。