肥厚性心肌病

【概述】

肥厚性心肌?。╤ypertrophic　cardiomyo-pathy，HCM）以心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降為特征的原因不明的心肌疾病，根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻型及非梗阻型肥厚型心肌病，病因不清，可能與遺傳（常染色體顯性遺傳）及內(nèi)分泌紊亂等有關(guān)。

有人將HCM分為以下幾型：

①左室受累型：包括一是非對(duì)稱肥厚型：其中室間隔肥厚最常見(jiàn)，約占90％；心室中部肥厚約占1％；心尖部肥厚約占3％；后間隔及或左心室側(cè)壁肥厚型約1％；二是對(duì)稱肥厚型，約占5％；

②右心室受累型罕見(jiàn)。

 【病理】

病理生理特征為室間隔肥厚及收縮期二尖瓣前移造成左心室腔與流出道之間收縮壓力差，心肌舒張功能不全及心肌缺血。典型的形態(tài)學(xué)改變包括心肌肥厚、細(xì)胞排列紊亂，周圍環(huán)繞增多的疏松結(jié)締組織。

 【診斷要點(diǎn)】

   臨床表現(xiàn)

1．臨床表現(xiàn) 　　　　

（1）以青壯年多見(jiàn)、常有家族史。

（2）心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、頻發(fā)一過(guò)性暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰及心律失常的癥狀。

（3）胸骨左緣及心尖部出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

   影像學(xué)檢查

1．X線　　

左房、左室輕到中度增大，晚期右室增大，肺淤血。

2．超聲心動(dòng)圖　　

對(duì)HCM診斷有重要意義：

①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.3~1.5；

②二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；

③心室腔??；

④左室流出道狹窄30　mmHg，則認(rèn)為存在心室腔內(nèi)梗阻。對(duì)稱性左室肥厚時(shí)室間隔與左室游離壁一致。

3．放射性核素檢查　　室間隔不規(guī)則及規(guī)則、對(duì)稱及不對(duì)稱性肥厚。

   其他檢查

1．心電圖　　

左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時(shí)有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。

2．左心室造影　　

室腔縮小，主動(dòng)脈下狹窄，室壁及室間隔肥厚，有時(shí)可見(jiàn)反流。

3．心瓣膜心肌活檢　　

免疫性熒光發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)發(fā)現(xiàn)肥厚部心肌排除紊亂的奇異的肥大心肌細(xì)胞。

   鑒別診斷

1．主動(dòng)脈瓣下狹窄　　

本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導(dǎo)，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對(duì)雜音影響不大，主動(dòng)脈瓣第二音減弱，超聲心動(dòng)圖有助于發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈病變。

2．冠心病　　

本病發(fā)病年齡多在中年以上，一般無(wú)胸骨左緣雜音，超聲有助于診斷。

 【治療概述】

1．對(duì)無(wú)癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2．避免勞累及緊張。

3．防止感染性心內(nèi)膜炎。

4．藥物治療　　避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。 　　　　

（1）β受體阻滯劑：心得安10~30mg　3/d，氨酰心安12.5~25mg　3/d。

（2）鈣離子拮抗劑：異搏定120~480mg/d，硫氮（廿桌）酮30~60mg　3/d，心痛定5~20mg　3/d。

（3）抗心衰治療（無(wú)梗阻型）：可用洋地黃、利尿劑及擴(kuò)血管藥。

（4）抗心律失常：乙胺碘呋酮0.2g/d，5~6d/周，雙異丙比胺100mg，3/d，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

（5）室間隔肌切除術(shù)：對(duì)藥物治療無(wú)效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者。

（6）雙腔起搏：預(yù)后尚難確定。

（7）經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）：是將無(wú)水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。

（8）帶膜支架置入術(shù)：這種帶膜支架既解決冠狀動(dòng)脈狹窄，又可通過(guò)膜的機(jī)械作用封閉了間隔支血管開口，阻斷了血流，造成室間隔缺血壞死，起到了化學(xué)消融相同的作用。

 【預(yù)后】

病程相差較大，如親屬有猝死史，本人有暈厥史，有室性心律失常，心功能減低或老年人則隨時(shí)可能發(fā)生猝死。有人認(rèn)為運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮壓上升