多發(fā)性大動(dòng)脈炎

   【概述】

由于主動(dòng)脈和它的分支，以及肺動(dòng)脈產(chǎn)生炎癥，導(dǎo)致血管狹窄或堵塞為特征的一組病。年輕婦女發(fā)病率高。

   【病因與發(fā)病機(jī)制】

病因尚不清楚，可能與免疫機(jī)制有關(guān)，主要病理改變?yōu)槿韯?dòng)脈炎癥后，伴有明顯內(nèi)膜增生，中膜和外膜變厚和纖維化，使管腔狹窄和堵塞。

   【診斷要點(diǎn)】

     分型分期

共分4型：

Ⅰ型病變累及主動(dòng)脈弓和它的分支；

Ⅱ型累及胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，無(wú)主動(dòng)脈弓；

Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；

Ⅳ型肺動(dòng)脈受損。

     臨床表現(xiàn)

1．臨床表現(xiàn) 

（1）急性期（活動(dòng)期）：發(fā)熱、全身不適、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛。

（2）慢性期（穩(wěn)定期）：由動(dòng)脈堵塞引起缺血的有關(guān)癥狀。 ①鎖骨下動(dòng)脈狹窄或堵塞，可引起椎基底動(dòng)脈供血不足癥狀，如暈厥、視覺(jué)障礙，上肢缺血可引起上肢麻木，無(wú)力、疼痛和冷感。 ②頸動(dòng)脈受累可引起暈厥、視力障礙、暫時(shí)意識(shí)喪失、偏癱。 ③腎動(dòng)脈損害可引起腎性高血壓。 ④下肢動(dòng)脈受損，可出現(xiàn)間歇性跛行，下肢麻木、無(wú)力、疼痛和肢體冷感。 ⑤肺動(dòng)脈病變一般無(wú)癥狀，重癥可有發(fā)紺、心悸、氣短。

2．體征　　上肢可出現(xiàn)無(wú)脈癥，上肢血壓可以較下肢血壓高，或下肢搏動(dòng)減弱或無(wú)搏動(dòng)，受損血管區(qū)域可聞及雜音，如胸骨旁，鎖骨下動(dòng)脈移動(dòng)部，肩胛間區(qū)，腹部或腰背部，肺動(dòng)脈區(qū)伴第二音亢進(jìn)。

     實(shí)驗(yàn)室檢查

血沉增快，抗鏈14“O”滴度增加，α和γ球蛋白增高。

     影像學(xué)檢查

1．血管造影可確定病變部位、范圍，為介入性治療前必需的檢查。

2．血管超聲多普勒檢查：可見(jiàn)病變部血管變窄，血流減少。

   【治療概述】

     藥物治療

活動(dòng)期：

①糖皮質(zhì)激素和免疫抑制已報(bào)告某些病人是有效的，潑尼松5~10mg，每日3~4次或地塞米松0.75~1.5mg，每日3~4次，硫唑嘌呤50~100mg，分次口服，以上兩種藥物應(yīng)用至體溫血沉正常后逐漸減量至停服；

②如有結(jié)核或鏈球菌感染，可予以抗結(jié)核或青霉素G治療。

穩(wěn)定期：

①血管擴(kuò)張劑：硝苯地平，10mg，每日3次；煙酸，100mg，每日3次；低分子右旋糖酐，500mg靜滴，每日1次，2個(gè)月為一療程。

②抗凝治療可預(yù)防大動(dòng)脈血栓形成和蔓延，阿司匹林150mg每日1次，潘生丁25~50mg，每日3次。

③介入性治療：病情穩(wěn)定半年至1年，病情局限，有嚴(yán)重肢體缺血影響功能或頑固高血壓。一是經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)或支架置入；二是手術(shù)：狹窄動(dòng)脈由外科搭橋。