法洛四聯(lián)征

  【概述】

法洛四聯(lián)癥（tetralogy　of　Fallot）為最常見的發(fā)紺型心臟病。包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨于室缺及右室肥大4種情況并存的先天性心血管畸形。其中室缺及肺動脈口狹窄為基本病變，室間隔缺損位于室間隔膜部；肺動脈口狹窄可為瓣膜、右室漏斗部或肺動脈，但以右室漏斗部狹窄為多見；主動脈根部右移，騎跨于缺損的室間隔之上，左右室均與主動脈直接溝通：升主動脈粗大，其血流2/3來自左室，1/3來自右室。右室壓與主動脈壓相似，出現(xiàn)代償性右室肥大。本病如合并卵圓孔未閉或心房間隔缺損，則稱為法洛五聯(lián)癥，其臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似。

  【診斷要點(diǎn)】

   臨床表現(xiàn)

1．癥狀　　多在幼年時即活動后出現(xiàn)氣促，常有發(fā)作性缺氧性暈厥，喜蹲踞?；純嚎捎行赝?，偶有咯血，多并發(fā)心律失常。生長發(fā)育遲緩，智力落后。

2．體征　　患者早發(fā)發(fā)紺，多在出生后即出現(xiàn)伴杵狀指（趾）。在胸骨左緣第3~4肋間可聞及2~3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音（漏斗部狹窄），雜音響度與肺動脈口狹窄成反比，雜音愈響發(fā)紺愈輕；雜音愈重發(fā)紺愈重。因主動脈移位騎跨而靠近前胸壁，故肺動脈瓣區(qū)聽到的第二心音亢進(jìn)實際上是動脈第二音（A2）。發(fā)紺重者胸骨上部兩側(cè)或背部可聞連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間側(cè)支循環(huán)所引起。

   影像學(xué)檢查

1．胸部X線檢查　　胸部X線檢查提示肺血少，肺野清晰；肺動脈段凹陷，右室肥大致心尖圓鈍上翹，心影呈靴形；主動脈結(jié)增寬，約25％病人可見右位主動脈弓。

2．超聲心動圖　　超聲心動圖檢查右室長軸及大動脈短軸可顯示主動脈根部增寬，位置前移騎跨于缺損的室間隔之上，主動脈前壁與室間隔的連續(xù)性中斷。主動脈后壁與二尖瓣保持連續(xù)。右室增大，流出道變窄。右室流出道長軸可確定肺動脈口狹窄部位。

   其他檢查

1．心電圖　　心電圖檢查心電軸右偏，右心室肥厚，勞損少見。部分可有右房擴(kuò)大。

2．右心導(dǎo)管及造影　　右心導(dǎo)管顯示右室壓力增高，其收縮壓與主動脈壓相似，壓力波為高平原型，其平均壓與左室壓相近。心導(dǎo)管經(jīng)右室直接進(jìn)入主動脈及左心室，可證實有騎跨的主動脈和缺損的室間隔。右室造影示主動脈早期顯露并騎跨于室間隔缺損之上，多數(shù)顯示漏斗部狹窄。

  【并發(fā)癥】

多有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，易引起腦栓塞或肺栓塞。體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血栓由右向左分流進(jìn)入腦動脈引起的腦栓塞稱為反常栓塞。其他并發(fā)癥有感染性心內(nèi)膜炎；腦膿腫、肺部感染，心力衰竭等。

  【治療概述】

   藥物治療

缺氧發(fā)作時予吸氧，鎮(zhèn)靜，屈膝位，本病的暈厥發(fā)作與右室漏斗部痙攣致肺血進(jìn)一步減少有關(guān)。可靜注或口服普萘洛爾及5％碳酸氫鈉預(yù)防。

   手術(shù)治療

矯治手術(shù)是惟一的根治方法。宜在5~8歲后施行，病情嚴(yán)重者也可在3歲左右施行：直視手術(shù)包括修補(bǔ)室間隔缺損，切除右室漏斗部的狹窄或切開狹窄的肺動脈瓣。徹底糾正本病畸形，療效尚好，但手術(shù)死亡率仍高。

  【預(yù)后】

本病可手術(shù)矯治：但如不手術(shù)，多在20歲前死于并發(fā)癥。