超聲微課堂～多囊肝

    囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數(shù)年保持不變。當囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫。組織學示肝小葉結構無改變，肝細胞正常，囊腫有纖維被膜包圍，其囊壁是由膠原結締組織組成，內(nèi)襯柱狀上皮或扁平膽管上皮，外層為膠原樣組織。如囊內(nèi)積液多，上皮可轉扁平甚或缺如。除肝腎外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊腫，該病還可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊腫間一般為正常肝組織，久病者亦可出現(xiàn)纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。

多發(fā)性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結節(jié)。如囊內(nèi)出血，合并感染或帶蒂囊腫扭轉時，可有急腹癥表現(xiàn)。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現(xiàn)黃疸的情況，可無陽性體征，部分患者可觸及腹部包塊。

多囊肝特點

1、多囊肝的囊腫多發(fā)而密集，且囊腫大小不一，多數(shù)囊中套囊。

2、多囊肝的囊腫甚少處于“靜止”狀態(tài)，不少患者囊腫生長迅速并不斷產(chǎn)生新的小囊腫。囊腫內(nèi)壓力甚高，在行“開窗手術”時，可看到囊液似水槍的“子彈”一樣射出。囊腫可使肝臟體積不斷增大。最大者，肝下緣可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。

3、多囊肝患者有遺傳傾向，約50%患者可問及有家族史。

4、據(jù)報道，約50%多囊肝患者伴發(fā)多囊腎。多囊肝也是一種要緊的病，但治療方法甚少。

實驗室檢查

囊腫出血者偶見貧血，白細胞計數(shù)一般正常，但也有高達76?10/L。肝功能試驗改變與肝增大不成比例，僅偶有間接膽紅素及　BSP輕度增高。堿性磷酸酶增高僅見于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊腎腎單位減少者可升高

影像學檢查

B超可見大小不等的暗區(qū)、囊腔，肝掃描可見多個缺損。胃腸鋇餐見胃及十二指腸、結腸有移位。靜脈腎盂造影可有多囊腎的征象。腹腔鏡檢查可見肝臟增大，其表面有許多囊腫。肝活檢有時可得到囊壁組織。CT示外形光滑，境界清楚的圓形低密度病灶，邊緣呈線形，囊內(nèi)容物密度均勻，無分房現(xiàn)象，平掃即可確診，強化后，對比更清楚，出血或繼發(fā)感染時，CT值>20Hu。肝動脈造影見無血管區(qū)，迫使血管移位。

    臨床上對于年逾30歲，外表健康、肝腫大、肝功能正常并伴有多囊腎。家族史者，應疑有多囊肝。有壓迫癥狀和行以上特殊檢查后，如診斷仍屬可疑者可行剖腹探查。

鑒別診斷

多囊肝和單純性肝囊腫的鑒別有賴于家族史的詢問，其他臟器囊腫存在的證據(jù)有助于鑒別兩者。

多囊肝和肝包蟲病的鑒別依賴流行病學史，后者還有囊壁鈣化、嗜酸粒細胞增多、Casoni試驗及包蟲補體結合試驗陽性，均有鑒別價值。

多囊肝與肝癌的區(qū)別需行輔助檢查，雖然肝癌液化時亦可有多個液性化段，但肝增大甚速，肝質地硬，CT增強掃描顯示為多血供實質性占位，并有其他肝癌特點，易于區(qū)別。

多囊肝患者的注意事項

人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。

多囊肝狀態(tài)

肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何癥狀，若囊腫較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、惡心、腹瀉等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。

多發(fā)性肝囊腫又稱多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。

當肝的囊腫大至一定程度，影響健康，如出現(xiàn)消化吸收不良等，或囊腫破裂、感染等并發(fā)癥時，才考慮手術治療。萬一你出現(xiàn)急性嚴重腹痛、嘔血或排黑色大便，應即到醫(yī)院就診。

在平時，要注意避免碰撞右側肋間及右上腹，以免引起囊腫破裂。單純是多囊肝，預后良好，在一組病例中，無一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊腎，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。而若是腎臟未見異常，是非常值得慶幸的。

多囊肝如果同時又有多囊腎等，屬于多囊臟器，往往與遺傳因素有關。對于較大的肝臟囊腫，如果病人有癥狀，可以考慮行超聲引導下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴重影響肝功，則需考慮進一步治療。