先天性小腸閉鎖和腸狹窄

概述

      空回腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統(tǒng)觀念將空腸閉鎖與回腸閉鎖視為同一種病，稱為先天性小腸閉鎖和腸狹窄。Heij(1990)提出空腸閉鎖與回腸閉鎖是兩種獨立的疾病。他曾對一組空腸閉鎖和回腸閉鎖病例進行對比分析，發(fā)現(xiàn)兩者有顯著差別?？漳c閉鎖者出生體重偏低或為早產(chǎn)兒，半數(shù)以上屬多發(fā)性閉鎖或Apple-Peel閉鎖。空腸閉鎖有較明顯的遺傳傾向，雙卵孿生兒或同一家族成員同患者較多，并存其他畸形率較回腸閉鎖高?？漳c閉鎖術(shù)后住院時間長，病死率也較高。因此，兩者之關(guān)系，有待進一步佐證。 

      病因

      1、胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小腸閉鎖模型后，大量實驗研究證明，任何引起胎兒腸道損傷和腸系膜血管缺血的原因，均可導(dǎo)致腸閉鎖與腸狹窄。Courtosis,Santulli和Evans均證實胎兒在宮內(nèi)發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、套疊、內(nèi)疝及穿孔之后形成各種類型腸閉鎖。Bland和Sutton指出胎兒臍環(huán)收縮太快，壓迫中腸也發(fā)展為腸閉鎖與狹窄。Seashore(1987)報道Apple-Peel閉鎖中54%并存腸旋轉(zhuǎn)不良，這些病例曾于宮內(nèi)發(fā)生中腸扭轉(zhuǎn)，腸系膜上動脈栓塞而形成蘋果皮樣閉鎖畸形。國內(nèi)吳榮德、李緯興等人報道宮內(nèi)腸套疊導(dǎo)致腸閉鎖，手術(shù)中或切除標(biāo)本均見到閉鎖部存在腸套疊的殘留腸段，或腸套疊與腸閉鎖并存。最近鮑南等用雙極電凝針電燙雞胚胎腸道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型雞腸閉鎖。以上事實均證明任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。

      2、家族性遺傳因素 Lewis(1953)報道一對單卵生兒同患Ⅰ型回腸閉鎖，Blyth和Dickon(1960)報道兩個家族中共8人同患Apple-Peel閉鎖，以后不斷地有同樣的報道。不少學(xué)者認(rèn)為Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。Nishikawa(1985)還報道1例并存其他畸形的Apple-Peel閉鎖，伴有13號染色體長臂缺失(13q-)。雖然確切的遺傳基因尚未完全明了，但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。

      3、腸系膜上動脈發(fā)育異常 Jimenez和Reiner曾為Apple-Peel閉鎖病兒死后動脈造影，發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈畸形。腸系膜上動脈起始點正常，出發(fā)后進入橫結(jié)腸系膜旋即沿升結(jié)腸盲腸細(xì)窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發(fā)性缺如，使腸系膜上動脈失去支撐結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致該動脈尤其是小腸動脈支發(fā)育缺陷而形成本型閉鎖。其他作者也有曾于腸閉鎖切除標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)腸系膜血管分支畸形的報道。

      4、胚胎期腸道空化障礙 有學(xué)者認(rèn)為食管上段、十二指腸、空腸上段和結(jié)腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。江澤熙報道，在空腸閉鎖切除標(biāo)本組織學(xué)觀察中，閉鎖處腸腔內(nèi)填滿上皮和黏膜，以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內(nèi)黏膜表現(xiàn)為多個空化不全的膜性間隔形如竹節(jié)，有的表現(xiàn)為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連接。這些病理形態(tài)證明腸道空化過程障礙導(dǎo)致了閉鎖。

      癥狀

      先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現(xiàn)主要是腸梗阻的癥狀，而癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重則取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。

      嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn)。出現(xiàn)的早晚與閉鎖的部位有關(guān)，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現(xiàn)的早，次數(shù)頻繁，而回腸、結(jié)腸等低位閉鎖則可于生后2～3天出現(xiàn)。嘔吐出現(xiàn)后呈進行性加重，吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊，多含膽汁，有時為陳舊性血性，奶后嘔吐加重。少數(shù)十二指腸發(fā)生在膽總管開口以上，則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。

      腹脹是腸閉鎖的常見體征，腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關(guān)。一般閉鎖的位置越高就診時間越早，腹脹程度就越輕，反之則越重。高位閉鎖的病例，腹脹僅限于上腹部，多不嚴(yán)重，在大量嘔吐之后或置胃管抽出胃內(nèi)容后，腹脹可消失或明顯減輕。低位閉鎖的病例，全腹呈一致性膨脹，進行性加重。大量嘔吐或抽出胃內(nèi)容后，腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波，低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢。

      新生兒出生后無正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現(xiàn)。正常新生兒多于生后24h內(nèi)排出正常胎糞，呈墨綠色。其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細(xì)胞外，尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細(xì)胞。腸閉鎖的病兒，出生后多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物，為閉鎖遠(yuǎn)段腸管的分泌物和脫落的細(xì)胞。與正常胎糞不同。有人報道個別病兒也可能有少量胎糞排出。

      在生后最初幾小時，病兒全身情況良好與正常兒無區(qū)別。但很快則表現(xiàn)為躁動不安，不能入睡，不吃奶或吸吮無力。由于嘔吐頻繁，很快出現(xiàn)脫水及中毒狀，且往往伴有吸入性肺炎，全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔腹膜炎，可因發(fā)生氣腹，使腹脹更加明顯，腹壁水腫、發(fā)紅發(fā)亮、腹壁靜脈怒張，腸鳴音消失;并出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、體溫不升及全身中毒癥狀。

      腸狹窄的臨床癥狀則視狹窄的程度而有所不同。少數(shù)有顯著狹窄的病例，出生后即有完全性腸梗阻的表現(xiàn)，與腸閉鎖很難區(qū)別。多數(shù)在出生后有不完全性腸梗阻，臨床表現(xiàn)為反復(fù)多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出，但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定：高位狹窄腹脹限于上腹部;低部狹窄則全腹膨脹。因為是慢性不完全性腸梗阻，在腹部往往可見腸型和腸蠕動波，同時有腸鳴音亢進。

      小腸閉鎖有15.8%～45%伴有羊水過多，尤以空腸閉鎖多見，羊水量可超過2000～2500ml。母親有羊水過多者，嬰兒出生后即出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐，進行性腹脹以及無正常胎糞排出，即應(yīng)懷疑腸閉鎖的可能。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無正常胎糞排出，則可除外由于胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸。上述情況非常重要。

      檢查診斷

      母親血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎兒血液染色體核型變異 (如13q-)提示胎兒可能存在腸道畸形。

      1、X線腹部平片 對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位空腸閉鎖腹部直立位平片顯示“三氣泡征”;或上腹部一個胃的大液平和3～4個擴張的空腸小液平;下腹部無氣體影。小腸低位閉鎖則顯示較多的擴張腸袢，且有多數(shù)液平面。除最遠(yuǎn)的腸袢極度擴張外，其他擴張腸袢的口徑大多均勻一致，側(cè)位片上結(jié)腸及直腸內(nèi)無氣體，此點與麻痹性腸梗阻不同。

      對腸閉鎖病兒進行鋇餐檢查是不適宜的，因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例，進行鋇灌腸檢查是有必要的，不但可以根據(jù)胎兒型結(jié)腸確定腸閉鎖的診斷，確定結(jié)腸有無閉鎖，而且還可以除外先天性巨結(jié)腸或腸旋轉(zhuǎn)不良。

      腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查，才使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位，僅有少量鋇劑通過狹窄段進入遠(yuǎn)端腸腔。

      2、產(chǎn)前B超檢查 超產(chǎn)前作B型超聲掃描，對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區(qū)，或在胎兒腹腔上部探測出數(shù)個擴張的空腸液性區(qū)。

      過去很多人特別強調(diào)Farber試驗，檢查嬰兒胎便中有角化上皮細(xì)胞，對診斷腸閉鎖有重要意義。近年來在臨床上已很少應(yīng)用，因為根據(jù)臨床及X線檢查，確定腸閉鎖的診斷一般并不困難。另外該試驗也不完全準(zhǔn)確。

      治療護理

      一、治療

      診斷一經(jīng)確立，迅速進行術(shù)前準(zhǔn)備施行手術(shù)。

      1、術(shù)前準(zhǔn)備

      全身情況較好者，術(shù)前補充適量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準(zhǔn)備3～4h后施行手術(shù)。

      2、手術(shù)方法

      (1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)：空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠(yuǎn)端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結(jié)腸有無異位(腸旋轉(zhuǎn)不良)。切除近端擴張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠(yuǎn)端盲袋，由盲袋插入細(xì)硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠(yuǎn)端小腸擴張，直至鹽水進入盲腸。如疑伴有結(jié)腸閉鎖，應(yīng)將鹽水注入結(jié)腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠(yuǎn)端盲袋腸管2～3cm，使對系膜側(cè)腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對系膜側(cè)腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側(cè)和對系膜側(cè)經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進針，漿膜面出針，經(jīng)過對側(cè)腸壁漿膜面進針，黏膜下出針，收緊打結(jié)。完成吻合口端斜吻合術(shù)，縫合缺損的系膜緣。

      (2)空腸近端閉鎖手術(shù)：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術(shù)后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分?jǐn)U張腸管，方能促使術(shù)后蠕動功能恢復(fù)。

      ①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)

      ②近端擴張腸管折疊縫合術(shù)

      ③擴張腸管裁剪吻合加支架管

      (3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)：本型閉鎖位于近端空腸，遠(yuǎn)端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術(shù)時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴張空腸尾狀成形，與遠(yuǎn)端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細(xì)理順腸管走行方向，謹(jǐn)防發(fā)生扭轉(zhuǎn)。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術(shù)式，可行Santulli造瘺術(shù)。將擴張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù)，近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合，遠(yuǎn)端腸管造瘺，術(shù)后給胃腸道外營養(yǎng)，2～3個月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)

      (4)多發(fā)性閉鎖手術(shù)：首先判斷閉鎖部位的數(shù)目和類型，本型表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄并存。手術(shù)原則是妥善處理近端擴張腸管，最大限度保留小腸，尤其是保留末端回腸和回盲瓣。末端回腸吸收脂溶性維生素，并擔(dān)負(fù)膽鹽腸肝循環(huán)功能?；孛ぐ瓴粌H防止結(jié)腸內(nèi)容物反流，同時延長食物滯留于回腸內(nèi)的時間，有利于營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。切除回盲瓣相當(dāng)于切除50%的小腸。閉鎖僅數(shù)處且距離近者，可將閉鎖段全部切除再行一期腸吻合術(shù)。閉鎖多處且距離較遠(yuǎn)者，只切除每個閉鎖盲端，作多個吻合口。

      (5)瓣膜切除術(shù)：對瓣膜閉鎖及狹窄的病例，可行瓣膜切除術(shù)，方法簡單效果較好。在腸系膜對側(cè)以瓣膜為中心，沿腸縱軸切開腸壁1～1.5cm，顯露瓣膜后，用彎剪刀沿瓣膜的邊緣將其剪除。

      3、術(shù)后處理

      1、一般治療：術(shù)后應(yīng)將病兒置于保溫箱內(nèi)，保持穩(wěn)定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。

      2、胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。

      3、營養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補給水、電解質(zhì)及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。　　(4)抗感染：手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。

      (5)促進腸道功能的恢復(fù)：手術(shù)7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。