ANCA臨床意義

一）ANCA與原發(fā)性小血管炎韋格納肉芽腫（WG），顯微多動(dòng)脈炎（MPA），壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）等等原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎的發(fā)病與ANCA密切相關(guān)，臨床上已將上述疾病統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)小血管炎。ANCA，特異性PR3抗體和抗MPO抗體的檢測已成為原發(fā)性小血管炎的敏感特異的血清學(xué)檢測項(xiàng)目。 1、抗PR3抗體特異性PR3抗體為WG的標(biāo)志性抗體，抗PR3抗體熒光模型以c-ANCA為主。但以c-ANCA診斷WG特異性為90%，而以抗PR3抗體的特異性可超過95%.抗PR3抗體在其他的原發(fā)性血管炎中業(yè)可以檢測出來，但陽性率較低。 抗PR3抗體敏感度與疾病的活動(dòng)性及病程有關(guān)，在疾病的早期癥狀不明顯時(shí)，就可出現(xiàn)陽性。因而抗PR3抗體常作為WG的早期診斷、療效判斷、復(fù)發(fā)估計(jì)的指標(biāo)，對(duì)臨床治療有重要的參考價(jià)值。 2、抗MPO抗體抗MPO抗體熒光模型以p-ANCA為主，主要與MPA、NCGN、CSS相關(guān)。還可見于其他疾病，如節(jié)結(jié)性多動(dòng)脈炎，抗腎小球基底膜腎病，WG，SLE，RA，藥物誘導(dǎo)的狼瘡，F(xiàn)elty綜合癥等?？贵w滴度與疾病活動(dòng)性相關(guān)，可用于早期診斷、療效判斷、復(fù)發(fā)估計(jì)的指標(biāo)，對(duì)臨床治療有重要的參考價(jià)值。 抗MPO抗體陽性高度提示壞死性血管炎或特發(fā)性NCGN，對(duì)診斷原發(fā)性小血管炎的特異性達(dá)到99%.因而每一個(gè)不明原因的血管炎或腎小球腎炎的患者，都應(yīng)該檢測ANCA. （二）ANCA與藥物誘導(dǎo)性血管炎近年來不斷有藥物治療引起的ANCA陽性的病例報(bào)道，如丙基硫氧嘧啶，肼苯噠嗪，普魯卡因酰胺，青酶胺，美滿霉素，他巴唑/甲巰咪唑等。其中報(bào)道比較多的是長期使用丙基硫氧嘧啶引起的ANCA，其特點(diǎn)是滴度高，抗體譜廣（抗原主要是MPO，也可同時(shí)伴有或單獨(dú)出現(xiàn)其他靶抗原，如PR3，LF，CathG，BPI，LYS等）。 藥物誘導(dǎo)性血管炎患者臨床表現(xiàn)與原發(fā)性血管炎類似，停止丙基硫氧嘧啶用藥后，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，ANCA可轉(zhuǎn)陰。因此，長期使用丙基硫氧嘧啶治療過程中，應(yīng)定期檢測ANCA，及早發(fā)現(xiàn)藥物誘導(dǎo)性血管炎。 （三）ANCA與其他疾病除原發(fā)性血管炎外，其他一些疾病中也可出現(xiàn)ANCA，主要為p-ANCA，其靶抗原并非PR，MPO，而是LF，CathG，BPI，LYS等1、慢性炎癥性腸?。–IBD） CIBD是一種消化系統(tǒng)的自身免疫性疾病，包括潰瘍性結(jié)腸炎（UC），克羅恩病（CD）兩種。以往的CIBD診斷依賴X線檢查，內(nèi)窺鏡及組織學(xué)診斷，缺乏有效的試驗(yàn)室指標(biāo)。近年來研究發(fā)現(xiàn)UC病人血清中ANCA陽性率為60-80%，而CD患者的陽性率為10-20%，多為p-ANCA，相關(guān)靶抗原有BPI等。滴度與疾病的活動(dòng)度和病程無關(guān)。因?yàn)閜-ANCA在UC陽性率高，CD陽性率低，故可作為兩者的鑒別診斷及UC早期診斷指標(biāo)。 2、結(jié)締組織病在結(jié)締組織病中，ANCA陽性主要見于SLE和RA，其他結(jié)締組織病中少見。但文獻(xiàn)報(bào)道在SLE和RA陽性率差異特別大（16-69%），這可能與使用方法，抗原基質(zhì)片及工作人員水平有很大關(guān)系。 SLE中ANCA陽性可能與慢性炎癥反應(yīng)有關(guān)，如動(dòng)脈炎，漿膜炎和CRP增加等。有報(bào)道抗MPO抗體與RA的關(guān)節(jié)外損害及血管損害有關(guān)。 3、自身免疫性肝病在自身免疫性肝病中，也可檢測到p-ANCA.在原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）患者中，p-ANCA陽性率高達(dá)70-80%，是該病重要的血清學(xué)指標(biāo)。 4、其他疾病有文獻(xiàn)報(bào)道，HIV，阿米巴，細(xì)菌感染以及不明原因的肺部慢性炎癥及纖維化患者中有p-ANCA陽性。