維生素B6依賴綜合征
基本信息
維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。
別名: | 先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷 | 掛號科室: | 兒科,營養(yǎng)科,內(nèi)分泌科 |
發(fā)病部位: | 全身 | 治療方法: | |
常見癥狀: | 胃腸道癥狀,舌炎,抽搐 | 治療周期: | |
治愈率: | 臨床檢查: | 涂片,尿素,頸項強直 |
- 暫無數(shù)據(jù)
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