小兒右室雙出口(double outlet right ventricle)是指當兩根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法樂四聯(lián)癥和完全性大動脈轉位之間的一組復雜的先天性心臟畸形。不同的類型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時得到手術治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類型，選擇不同的手術方案，以降低死亡率。近來，隨著右室雙出口外科手術治療技術的發(fā)展，其解剖學診斷標準被重新評估。由于在病理解剖研究中比較容易準確判斷騎跨的大動脈瓣與下方室間隔的相互連接關系，因此其診斷標準為當兩根大動脈根部一半以上的周邊均連接至同一心室時，即診斷為右室雙出口。因此，右室雙出口可與雙心室、單心室或任何大血管相互關系及任何房室連接類型同時存在。