先天性膽管囊狀擴(kuò)張(congenital cystic dilatation of bile duct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報(bào)告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報(bào)告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細(xì)描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱(chēng)已經(jīng)不能包括此類(lèi)病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱(chēng)為囊狀擴(kuò)張或膽管囊腫為宜。