右心室雙出口的涵義為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，或一根大動(dòng)脈和另一根大動(dòng)脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動(dòng)脈口徑大，僅10％的病例心室間隔缺損的口徑比主動(dòng)脈開口小，心室間隔缺損約60％位于主動(dòng)脈瓣下方，30％位于肺動(dòng)脈瓣下方，少數(shù)病例心室間隔缺損的位置在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開口下方的中間部位，極少數(shù)病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動(dòng)脈開口相距較遠(yuǎn)。