左心發(fā)育不良是一種少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導(dǎo)管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。