成人斯蒂爾病的癥狀與體征

斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病(adult onset Still’s disease，AOSD)。本病病因尚不清楚。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和(或)關(guān)節(jié)炎、皮疹、中性粒細(xì)胞增多，嚴(yán)重者可伴系統(tǒng)損害。由于無特異性的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)，診斷及鑒別診斷較為困難。

以下為該病的主要癥狀和體征

1、發(fā)熱：是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。80％以上的患者呈典型的弛張熱，體溫常達(dá)39℃以上。

2、皮疹：是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85％以下患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹。有時皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。

3、關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎100％患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90％以上。膝、腕關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指問關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直，畸形。肌肉疼痛常見，約占80％以上。多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。

4、咽痛：多數(shù)患者在疾病早期有咽痛，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重。退熱后緩解?？捎醒什砍溲?，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效。

5、其他臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎。較少見的有腎臟損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。

來源：成人斯蒂爾病診斷及治療指南.中